Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка, известная в медицине и под другим названием «эксфолиативная пузырчатка», — разновидность заболевания с формированием множественных плоских ненапряженных пузырей. Для этого заболевания характерно образование вторичных пузырей, возникающих под коркой первичных. Основным симптомом листовидной пузырчатки является расслаивание кожного покрова. Заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, поскольку организм формирует антитела, атакующие клетки собственного кожного покрова.

• Симптомы листовидной пузырчатки
• Диагностика листовидной пузырчатки
• Лечение листовидной пузырчатки
• Прогноз при листовидной пузырчатке

Листовидная пузырчатка получила свое название из-за того, что одним из наиболее ярких симптомов является образование слоистых корок, покрывающих эрозии, возникающих после вскрытия пузырей. Этот вид заболевания часто встречается и у детей, и у взрослых. Для людей старшего возраста характерна тенденция к преобладанию листовидной пузырчатки над другой ее формой — вегетирующей.

Диагностика листовидной пузырчатки проводится с помощью гистологического анализа, а ее лечение осуществляется путем применения глюкокортикоидов.

Симптомы листовидной пузырчатки

Одним из первых симптомов листовидной пузырчатки является покраснение определенных участков кожи, с расположенными на них плоскими, ненапряженными пузырями. В некоторых случаях они неярко проявляются на коже, однако имеет место отслаивание кожного покрова, которое выглядит как участок с неровной поверхностью.

Пузыри при листовидной пузырчатке характеризуются тонкими стенками, и, как следствие, склонностью к быстрому разрушению. После того, как пузырь разорвался, на его месте образуется эрозия ярко-малинового оттенка. Спустя некоторое время, эта рана подсыхает с образованием корки. Под ней возникают новые пузыри, и процесс повторяется несколько раз, оставляя на коже пациента элементы, состоящие из нескольких слоев корок.

Другим важным симптомом листовидной пузырчатки является отслоение эпидермиса. Это происходит по причине ослабления связей между зернистым и роговым слоем кожного покрова, что проявляется даже на здоровых участках тела пациента. Данный процесс называется симптомом Никольского и для него характерно образование пузырей и корок на неповрежденных участках нетронутой кожи.

Начало заболевания отмечается общим нормальным самочувствием пациента. Однако в соответствии с тем, как распространяется поражение кожи, ухудшается здоровье больного. Прежде всего, пациент испытывает боль при малейшем движении, поскольку механическое воздействие на кожу, покрытую пузырями или корками, является очень болезненным. Из-за этого возникают проблемы с психикой, функцией сна, усиливается стресс. Также поднимается температура, развивается кахексия, отмечаются ухудшение аппетита, потеря веса, истощение. Если поражения кожи распространятся на участки кожи на голове, то отмечается выпадение волос. Также могут разрушаться и отпадать ногти.

При листовидной пузырчатке очень редко отмечаются поражения слизистой оболочки рта.

В отдельных случаях заболевание протекает по нехарактерному для клинической картины сценарию, повторяя симптоматику вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга, токсикодермии, себорейного дерматита, экземы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Основой для постановки диагноза служит симптоматика листовидной пузырчатки, поэтому обычно достаточно общего осмотра врача. Берутся мазки-отпечатки с поверхностей образованных эрозий, в которых присутствуют изменённые клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологический анализ показывает разрывы межклеточных связей и образование пузырей между зернистым и роговым слоями кожного покрова.

Диагноз можно поставить по старым разрешившимся волдырям, характерным образованиям участков гиперкератоза, дегенеративным клеткам, паракератозу.

Аутоиммунный характер заболевания диагностируется и подтверждается благодаря использованию иммунологических анализов. Однако не все подобные исследования могут с точностью дифференцировать вульгарную пузырчатку от ее листовидной формы.

Лечение листовидной пузырчатки

Данная форма заболевания лечится с применением разнообразных методик, включающих как медикаментозную терапию, так и дополнительные манипуляции. Курс лекарственных препаратов для приема обязательно должен состоять из глюкокортикостероидов: триамцинолона или преднизолона, метипреда или дексаметазона. Иногда необходимо дополнить такой набор препаратов медикаментами-иммуносупрессорами: метотрексатом или азатиоприном.

Специалисты отмечают, что положительный эффект в лечении дает комбинирование препаратов-кортикостероидов с синтетическими лекарствами, направленными на борьбу с малярией. Это могут быть делагил или плаквинил.

Отдельно пациенту показано применение ванн, наполненных раствором дезинфицирующего или противовоспалительного, вяжущего вещества.

Прогноз при листовидной пузырчатке

Врачи дают неблагоприятный прогноз при этом заболевании, так как оно имеет продолжительный период протекания. Смерть пациента наступает от кахексии, вторичной инфекции или осложнений после приема глюкокостероидов на постоянной основе.