Саркома Капоши

Саркома Капоши (полное название — множественная геморрагическая и идеопатическая саркома Капоши) — злокачественное поражение кожи множественного характера. Развивается заболевание из эндотелия лимфатических или кровеносных сосудов, которые проходят внутри нее. Чаще всего саркома Капоши протекает, поражая слизистую рта, а также лимфатические узлы. Главными проявлениями саркомы Капоши считаются пятна синюшно-красного цвета, которые имеют множественный характер. Такие пятна со временем могут переходить в опухолевые узлы, размер которых составляет до 5 см (в диаметре). Диагностическими методами будет проведение гистологии биопсийного образца, взятого из очага поражения, а также анализ крови на присутствие ВИЧ и другие исследования иммунитета. Лечение проводят путем местного (или системного) применения химиопрепаратов, а также интерферонов. Лучевое воздействие на опухоли и криотерапия также практикуются.

• Причины саркомы Капоши
• Симптомы саркомы Капоши
• Диагностика саркомы Капоши
• Лечение саркомы Капоши
• Прогноз саркомы Капоши

Название заболевания саркомы Капоши берет свое начало от имени знаменитого венгерского дерматолога, который впервые описал болезнь еще в 1872 году. Если говорить о распространении саркомы Капоши, то она распространена не повсеместно, однако среди болеющих ВИЧ составляет около 40%. У таких пациентов саркома Капоши считается самой часто распространенной опухолью злокачественного характера. Интересен тот факт, что у мужчин саркома Капоши диагностируется намного чаще, чем у женщин (в 8-9 раз чаще).

В группу риска со скорым развитием саркомы Капоши попадают: люди, инфицированные ВИЧ (в основном мужчины), пожилые мужчины родом из Средиземноморья, представители Центральной Африки, люди, которым были пересажены органы или те, кто длительное время осуществлял иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Точные причины возникновения и дальнейшего развития саркомы Капоши пока достоверно неизвестны. Однако известно, что заболевание возникает часто на фоне уже имеющихся процессов злокачественного генеза. К последним относятся болезни Ходжикина, миеломная болезнь, грибовидный микоз. Как показали современные научные исследования, заболевание имеет связь с приступами антител в организме человека. Такие антитела, как правило, возникают во время инфицирования вирусом герпеса восьмого типа. Обычно заражение вирусом происходит половым путем или через кровь (слюну).

Сегодня ученые выделяют компоненты, которые оказывают стимулирующее влияние на клеточную структуру саркомы Капоши. Такими компонентами являются цитокины. К ним относят: 3FGF (элемент, обозначающий фактор роста фибробластов), TGFp (элемент, отвечающий за трансформацию фактора роста), IL-6 (интерлейкин 6). Следует сказать, что при возникновении опухоли у тех, кто болен СПИДом, значительное внимание уделяется онкостатину.

Саркома Капоши считается необычной злокачественной опухолью. Ее слабая митотическая активность, а также зависимость от иммунного показателя пациента, не исключение повторного развития опухолевых очагов, мультицентрические развития, нехватка атипии клеточной разновидности, гистология признаков воспаления только подтверждают гипотезу о возникновении саркомы Капоши как реактивного процесса.

Симптомы саркомы Капоши

Часто саркома Капоши начинается с пятен фиолетово-синего цвета на коже. Такие пятна инфильтрируются с дальнейшим образованием дисков и узлов округлой формы. Иногда саркома Капошина берет свое начало с возникновения папул. Последнее очень схоже с высыпаниями, характерными красному плоскому лишаю. Рост узлов происходит постепенно, достигая размеров грецкого ореха. Такие узлы характеризуются плотной и эластичной консистенцией и имеют шелушащуюся поверхность. Часто бывает, что такая поверхность пронизана мелкими сосудами. Узлы причиняют характерную боль, которая усиливается при сдавливании. С течением времени саркома Капоши может самостоятельно рассосаться, образуя в дальнейшем рубцы в виде гиперпигментации.

На сегодняшний день различают четыре вида саркомы Капоши: классический, эндемический, эпидемический и иммунно-супрессивный.

Классический

Классический вид саркомы Капоши чаще всего встречается в Украине, России и Беларуси, а также в ряде стран Центральной Европы. Характерной локализацией считается кожа на боковой поверхности голени, кистей и стоп. Также характерным будет точная очерченность и симметричность очагов опухоли. Интересно, что классическая саркома Капоши не характеризуется явной симптоматикой, только в исключительных случаях заболевшие могут ощущать жжение или зуд. Такой вид саркомы Капоши протекает с повреждением слизистых. Существует три стадии развития классической саркомы Капоши: пятнистая, папулезная и опухолевая.

Рассмотрим более подробно каждую стадию.

Итак, пятнистая стадия представляет собой начало заболевания. Она выражается пятнами красно-синюшнего или красно-бурого цвета, которые имеют неровную форму и размер которых достигает 0,5 см. Пятна обычно имеют гладкую поверхность.

Если говорить о папулезной стадии саркомы Капоши, то в первую очередь, следует отметить ее множественность элементов, которые выступают над поверхностью самой кожи и имеют вид сферы. Такие элементы отличаются плотностью и эластичностью, их диаметр составляет от 2 мм до 1 см. Если они сливаются, то образуют полушаровидные бляшки, имеющие шероховатую и гладкую поверхность. Зачастую отдельные элементы саркомы Капоши отличаются своей изолированностью на этой стадии.

Говоря об опухолевой стадии, следует сказать об образовании опухолевых узлов, диаметр которых составляет до 5 см. Обычно образовавшиеся узлы имеют сине-красный или бурый цвета. Они могут сливаться друг с другом, после чего происходит изъязвление.

Эпидемический

Эпидемический тип саркомы Капоши ассоциирован со СПИДом, что является одним из симптомов заболевания. Возраст заболевших составляет приблизительно до 35 лет. Цвет и яркость высыпаний, а также расположение опухолей на слизистых, кончике носа, верхних отделах конечностей и твердом небе всегда одинаково. При данной форме наблюдается стремительное вовлечение лимфатических узлов, а также внутренних органов.

Эндемический

Эндемический тип саркомы Капоши можно обнаружить обычно у представителей Центральной Америки. Болезнь развивается в детском возрасте (обычно на первом году жизни ребенка). Заболеванию присуще стремительное поражение органов, а также лимфатических узлов, различные виды кожных изменений, хотя выражены они не явно.

Иммунно-супрессивный

Говоря об иммунно-супрессивной саркоме Капоши, следует, первым делом, сказать о ее хроническом протекании, которое обычно доброкачественное, при этом без вовлечения внутренних органов. Образуется заболевание в ходе иммунно-супрессивного лечения пациентов, которые недавно перенесли пересадку органа. В случае отмены угнетающих иммунитет медикаментов, очень часто наблюдается регресс симптомов хвори.

Протекание саркомы Капоши бывает острым, хроническим или подострым. В случае острой формы заболевание развивается быстро, также быстро происходит генерализация процессов злокачественной природы с ярко выраженной интоксикацией и кахексией. При данной форме человек может погибнуть в промежутке от 2-х месяцев до 2-х лет протекания заболевания. Подострая форма, если не осуществлять лечение, может продолжаться от 2-х лет. Медленное развитие процесса созревания опухоли, если говорить о хронической форме саркомы Капоши, способствует длительному течению.

Среди осложнений саркомы Капоши выделяют деформацию, ограниченность в движениях (ограничения касаются тех частей конечностей, которые были поражены), а также кровотечение (вследствие разрушающейся опухоли), лимфостаз (если опухоль сдавливает лимфатические узлы). Изъязвление узлов с опухолью несет в себе опасность быстрого инфицирования, а значит, может привести к развитию сепсиса и стать причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Поставить диагноз саркомы Капоши можно по ее клиническим проявлениям, а также результатам полученной биопсии. Гистология поможет выявить на коже новые образовавшиеся сосуды и провести пролиферацию веретенообразных клеток. Присутствие гемосидерина или экстравазатов поможет отличить саркому Капоши от, к примеру, фибросаркомы.

Пациентам следует провести различные иммуннологические исследования крови, а также сдать анализ на ВИЧ. С целью выявления нарушений внутренних органов, в случае саркомы Капоши практикуют УЗИ брюшной полости, УЗИ сердца, рентген, гастроскопию, рентген легких, КТ почек, МРТ почек и надпочечников, сцинтиграфию.

Потребуется также дифференциальная диагностика, дабы отличить саркому Капоши от красного плоского лишая, саркоидоза, грибовидного микоза, гемосидероза, ангиосаркомы высокодифференцированного порядка.

Лечение саркомы Капоши

Очень важно, чтобы в лечении саркомы Капоши проводилась терапия причины, вызвавшей ее, то есть основного заболевания. Проводится это с целью повысить иммунитет. Если говорить о системном лечении, то оно назначается тем людям, которые имеют благоприятный иммунологический фон (в случае бессимптомного протекания болезни). Системное лечение заключается в интенсивной полихимиотерапии.

Однако существует риск применения данной терапии и он связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, тем более, если сочетать с медикаментами для лечения ВИЧ. На первой и второй стадии более эффективной будет монотерапия посредством проспидинома, отличающегося отсутствием угнетающего фактора на иммунитет или кровь. Для лечения эпидемической и классической разновидности саркомы Капоши применяют интерфероны, препятствующие пролиферации фибробластов. Они способны инициировать апостоз раковых клеток.

Местная терапия включает криотерапию, применение химиотерапевтических лекарств, интерферона, апликации динитрохлорбензола, мазей проспидина. В случае присутствия крупных очагов поражения и для лучшего косметического эффекта, проводят локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз болезни зависит от характера течения и связан с состоянием иммунной системы. В случае высоких показателей иммунитета заболевание может быть обратимого характера. Системное лечение позволит получить хороший эффект и позволит добиться ремиссии.