Лимфома кожи

Лимфома кожи — опухоль кожного покрова, возникающая из-за размножения в ней лимфоцитов злокачественного характера. Бывают T- и В-клеточные лимфомы, их разделяют в соответствии с видом распространяющихся лимфоцитов. При наличии лимфомы на коже образуются узелки, бляшки, эритродермические участки, кроме того, увеличиваются лимфатические узлы.

• Причины возникновения и развития лимфомы кожи
• Симптомы лимфомы кожи
• Диагностика лимфомы кожи
• Методы лечения лимфомы кожи
• Прогноз лимфомы кожи

Диагностика лимфомы кожи заключается в проведении гистологического анализа материала, забранного из пораженного участка кожи.

Лечение лимфомы кожи использует множество современных методик, а именно: лучевую, химио- и ПУВА-терапии, экстракорпоральный фотофорез.

Причины возникновения и развития лимфомы кожи

Врачи сходятся во мнении о том, что является причиной возникновения лимфомы кожи. Специалисты считают, что дело в мутации T- или B-лимфоцитов. Изменения в клетках заставляют их размножаться бесконтрольно, после чего перемещаться в кожу. Однако выяснить, что же именно становится причиной начала мутаций клеток, пока что не удалось. Есть гипотеза, согласно которой запустить процесс злокачественного размножения клеток может нарушенная иммунная система организма, сочетающаяся с процессом постоянной антигенной стимуляции.

Специалисты отмечают, провоцировать лимфому могут вирусные инфекции, вызванные ретровирусами, цитомегаловирусами, вирусами простого герпеса, а также — вирусом Эпштейна-Барра. Считается, что причинами развития лимфомы кожи могут быть химические вещества, канцерогены, сельскохозяйственные химикаты, промышленные вещества, растворы, применяемые в строительстве или на производстве.

Первичная лимфома кожи диагностируется, когда первое поражение касается именно кожного покрова. Вторичная лимфома диагностируется при появлении признаков миграции лимфоцитов в костный мозг или вилочковую железу, лимфатические узлы или селезенку. Также могут быть обнаружены скопления лимфоидов на дыхательных путях и в желудочно-кишечном тракте больного.

Симптомы лимфомы кожи

Симптомом лимфомы кожи является полиморфизм сыпи: на кожном покрове появляются узлы и пятна, бляшки, сопровождающиеся ощущением зуда. Во время лимфомы кожи увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Лимфому разделяют на степени исходя из злокачественности заболевания. Также различают типы лимфомы, обращая внимание на клинические проявления болезни: эритродермическую, бляшечную и узелковую формы лимфомы.

• Узелковая форма Т-клеточной лимфомы, I степень. Симптоматика: образование мелких плоских узлов сиреневого или желтого оттенков. Эти узелки (размером с зерно проса) локализуются группами, имеют склонность к внезапному регрессу. По мере увеличения злокачественности течения заболевания узелки также становятся больше, темнеют, приобретают темно-красный оттенок. Тенденция к группировке у них пропадает. При узелковой форме Т-клеточной лимфомы пациенты погибают через 2-5 лет от метастазов.
• Мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи — очень редкий вид. Узелки имеют фолликулярный характер и сливаются в шелушащиеся бляшки. После этого на кожном покрове образуются крупные узелки, сменяющиеся некрозом ткани.
• Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Проявляется через образование бляшек желтого оттенка. Размер бляшек может достигать даже размера ладони, они склонны к расширению, во время которого образуют атрофии и гиперпигментации.
• Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, II степень. Еще известна под названием «Грибовидный микоз Алибера», встречается в каждом четвертом случае заболевания лимфомой кожи. Симптоматика такова, что сначала наступает эритематозная стадия, для которой характерно формирование ярко-малиновых пятен с шелушениями. После этого на месте малиновых поражений образуются красные бляшки застойного характера, обладающие мокнущей поверхностью. Эта стадия называется, соответственно, бляшечной. Опухолевая стадия начинается, когда бляшки сменяются плоскими узлами размером с апельсин, обладающие некрозом в центре.
• Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Она известна еще под названием синдрома Сезари. Характеризуется длительным развитием, длящимся от 10-ти до 15-ти лет. Обычно возникает на фоне экземы или нейродермита. Отечная кожа, покрытая покраснениями и белыми пластинчатыми чешуйками, является одним из главных симптомов. Увеличиваются лимфоузлы. Отмечается выпадение волос, дистрофия ногтей, постоянное ощущение мучительного зуда. Гибель пациента возможна через несколько лет, смерть наступает от кахексии. Если же летальный исход не наступает, то болезнь переходит в следующую стадию, характерными признаками которой являются: активная инфильтрация, шелушение, сухость и стянутость кожного покрова.
• В-клеточная лимфома кожи. Одним из важнейших симптомов является отсутствие зуда при первой и второй степенях злокачественности заболевания, проявления выступают в виде бляшек или узелков. Величина узлов может достигать размера грецкого ореха, консистенция — плотная и эластичная.

Диагностика лимфомы кожи

Для определения изменений в крови пациента врач назначает проведение клинического анализа крови для того, чтобы зафиксировать лейкопению, моноцитоз, лейкоцитоз или нейтрофилез, увеличение количества эозинофилов. При синдроме Сезари, например, этот объем увеличивается до 200 тысяч.

Назначается проведение гистологического и цитологического анализа материала биопсии, забираемого из пораженных участков кожи или лимфатических узлов.

Методы лечения лимфомы кожи

Химиотерапия — один из самых широко используемых методов, с помощью которых купируется лимфома кожи, лечение использует препараты-цитостатики (циклофосфан, винбластин, винкристин), кортикостероиды (преднизолон или бетаметазон), интерфероны (например, гамма-интерферон).

Могут лечиться отдельно и симптомы заболевания. Чтобы купировать отдельные пятна, бляшки, опухоли, применяется лучевая, фото- или ПУВА-терапии. Иногда находит применение экстракорпоральный электрофорез, часто оказывающийся эффективным против единичных проявлений лимфомы кожи.

Для лечения лимфомы кожи характерно сочетание разных методик и способов воздействия на болезнь.

Прогноз лимфомы кожи

Своевременное начало лечения говорит о возможности выраженной ремиссии для первой и второй степеней злокачественности лимфомы кожи. На этом этапе к летальному исходу могут привести осложнения от проводимого лечения, нежели само заболевание.

Лимфома кожи в опухолевой стадии означает неблагоприятный прогноз, поскольку летальный исход может наступить уже в течение пары лет после начала заболевания.