Краниофарингиома

Краниофарингиома — это доброкачественная кистозно-эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Предполагаемым возбудителем образования данной опухоли называют остатки эпителия кармана Ратке. Новообразование относится к медленно растущим. Локализуется вселлярной и супраселлярной области, а возникает в воронке гипофиза, постепенно распространяясь в гипоталамус. Опухоль может произрасти в любом из участков черепно-глоточного протока, который тянется от глотки до «турецкого седла» и третьего желудочка.

• Причины развития краниофарингиомы
• Симптомы краниофарингиомы
• Диагностика краниофарингиомы
• Лечение краниофарингиомы
• Прогноз и профилактика

В процессе прогрессирования новообразования чаще всего появляются кисты, наполненные жидкостью желто-бурого цвета с большой концентрацией белков и холестерина. Иногда данное новообразование способно достигать гигантских размеров и поражать близлежащие анатомические структуры — переднюю и среднюю черепные ямки. В некоторых случаях краниофарингиома может локализоваться в области зрительного нерва, шишковидной железы, мосто мозжечкового угла.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей, но может проявить себя в любом возрасте. Принято считать, что существует два пика заболевания — в возрасте от пяти до пятнадцати и от пятидесяти до семидесяти лет. Частота заболевания не зависит от пола пациента.

Краниофарингиома встречается примерно у трех процентов пациентов с диагнозом опухоль мозга. Наиболее часто диагностируемая разновидность краниофарингиомы головного мозга — нейроэпителиальная (около десяти процентов всех случаев новообразований головного мозга). Такая опухоль чаще встречается у детей (6-16 лет). Другая разновидность краниофарингиомы — папиллярная. Она чаще всего наблюдается у пациентов пожилого возраста (50-70 лет) и локализуется в области третьего желудочка.

Причины развития краниофарингиомы

Основная причина появления и развития данного вида опухолей — наследственность и разные мутации хромосом. Развитие патологи также может быть спровоцировано дополнительными негативными факторами, особенно теми, которые имели влияние в первый триместр беременности, когда происходило формирование основных органов жизнедеятельности плода. Это может быть влияние лекарственных препаратов, запрещенных к приему в период беременности, воздействие ядов и токсинов, а также радиационного излучения на организм беременной женщины.

Провокатором образования и развития данной патологии может выступать и внутриутробное инфицирование, хронические заболевания будущей матери (туберкулез, заболевания почек, сахарный диабет) или тяжелый ранний токсикоз.

На клеточном уровне причиной образования краниофарингиомы головного мозга называют чрезмерное разрастания эпителия кармана Ратке, который формируется в первом триместре эмбриогенеза и в последствии дает основу стеблю гипофиза. Если процессы эмбриогенеза в норме, то после завершения образования гипофиза клетки кармана Ратке больше не появляются. Если же данные клетки продолжают свое деление, то это и провоцирует образование краниофарингиомы.

Симптомы краниофарингиомы

Клиническая картина краниофарингиомы может не проявлять себя в течение длительного времени или проявляться в виде слабых признаков, характеризующих рост новообразования. Симптоматика данного вида опухоли зачастую носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов, в первую очередь, от особенностей организма пациента и его хронических заболеваний. Яркая симптоматика чаще всего проявляется у пациентов в возрасте от десяти до двадцати лет. Более половины таких опухолей имеют вид кистозного новообразования, чуть более десяти процентов представляют собой солидные опухоли, существуют также краниофарингиомы смешанного типа.

Если у человека развивается краниофарингиома головного мозга, то, в первую очередь, возникают нарушения в эндокринной системе (нарушения в работе надпочечников, несахарный диабет, нарушения менструального цикла у женщин, потенции у мужчин). Также отмечаются болевые синдромы, падает зрение, могут возникнуть признаки гидроцефалии (в связи с нарушением функции транспортирования цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка), а также нейропсихологические нарушения. В подростковом возрасте с развитием опухоли данного вида, происходит задержка полового созревания или наоборот — слишком раннее и очень стремительное его развитие.

Головная боль, которая является одним из первых признаков опухолей головного мозга, в данном случае характеризуется нарастающим характером. Нарушения зрения связаны с ростом тела опухоли, которое сдавливает зрительный нерв. Со временем ущемление зрительного нерва может привести к его полной атрофии.

Нейропсихологические нарушения могут проявляться как слабоумие, булимия или тяжелые и средние формы ожирения. Может наблюдаться также заторможенность, ухудшение моторики, эмоциональная нестабильность, апатия, нарушение кратковременной памяти.

У детей симптомы краниофарингиомы выражаются чаще всего в задержке роста.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы начинается с консультации невропатолога и онколога. Далее назначается рентгенография мозга, которая выявляет характерное для опухоли строение и эрозию ее стенок, а также соответствующие изменения в строении турецкого седла. Кальцинированные опухоли явно определяются с помощью таких исследований.

Проводятся и лабораторные анализы, чтобы выявить концентрацию гормонов в крови.

Опухоль диагностируется с помощью МРТ и КТ области гипофиза мозга, которые позволяют увидеть слои структур головного мозга и определить не только локализацию краниофарингиомы, но и ее размеры, что является крайне важным.

Иногда назначается допплерография сосудов головного мозга, а также ангиография головного и спинного мозга.

Для постановки адекватного диагноза краниофарингиому следует дифференцировать в ряде других опухолей с похожей симптоматикой, например, аденомой гипофиза, глиомой, коллоидной кистой третьего желудочка.

Лечение краниофарингиомы

Краниофарингиома относится к ряду доброкачественных опухолей, поэтому имеет несколько вариантов лечения:

1. Радиохирургия с применением технологии кибер-ножа и гамма-ножа применяется в клиниках Израиля и Германии для полного удаления опухоли. Лучевая терапия применяется для предотвращения прогрессирования опухоли. После проведения лучевой терапии пациент должен находиться под наблюдением еще около пяти лет и два раза в год производить МРТ и КТ для контроля объема опухоли.
2. Самый традиционный метод лечения краниофарингиомы — оперативное вмешательство. Особенно актуальный при больших объемах опухоли, когда применение радиохирургии невозможно. При лечении краниофарингиомы операция дает наиболее обнадеживающие прогнозы.
3. Очень часто удалить опухоль полностью невозможно из-за плотного расположения тела новообразования к зрительным нервам и другим жизненно важным структурам. После операции применяют технику кибер-ножа или удаляют остатки опухоли с помощью лучевой и гормональной терапии.
4. Гормональная терапия используется как метод стабилизации нарушения работы гормонов гипофиза.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухоли, как и в большинстве других случаев, зависит от многих факторов, в том числе от своевременного диагностирования и предоставления адекватного лечения. В некоторых случаях не исключен рецидив (особенно при неполном удалении тела опухоли) и прогрессирование заболевания, что может спровоцировать ряд заболеваний и нарушений в организме — несахарный диабет, ожирение и пр.

Самой лучшей профилактикой краниофарингиомы является здоровый образ жизни беременной женщины и соблюдение всех противопоказаний в период вынашивания ребенка.