Лечение адреногенитального синдрома
Лечение адреногенитального синдрома (АГС) — это комплекс корректирующей терапии при надпочечниковой гиперанрогении, которая направлена на уменьшение вирилизации у женщин, на восстановление генеративной функции, корректируя половое развитие по женскому типу.
- Лечение адреногенитального синдрома медикаментозное
- Лечение адреногенитального синдрома хирургическое
Лечение адреногенитального синдрома проводится совместно гинекологами и эндокринологами. Основой лечения данного синдрома является пожизненная глюкокортикоидная терапия; в случаях грубой вирилизации гениталий и невозможности медикаментозной коррекции применяется пластика наружных половых органов.
Причиной АГС является врожденная гиперплазия коры надпочечников, клиническим проявление которой является женский псевдогермафродитизм. Половое развитие у таких людей преждевременное, по гетеросексуальному типу. У девочек первых десяти лет жизни родители могут заметить признаки развития по мужскому типу.
Развитие АГС связывают с врожденным недостатком С21-гидроксилазы — фермента, который принимает участие в образовании андрогенных гормонов корой надпочечников.
АГС унаследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что патологические гены получены от клинически здоровых родителей.
Врожденную недостаточность фермента С21-гидроксилазыдолгое время может быть компенсированым и поэтому манифестация АГС может произойти в любой период развития. Поэтому выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы АГС.
По клиническому течению классифицируют на вирильную, сольтеряющую и гипертоническую формы синдрома. Однако все формы адреногенитального синдрома поддаются общим принципам лечения.
Лечение адреногенитального синдрома медикаментозное
Базисная терапия адреногенитального синдрома заключается в назначении глюкокортикоидных гормонов. Чаще всего это прием дексаметазона или преднизолона. Суточная доза гормонов варьирует в зависимости от возраста, массы тела ребенка и степенью гиперандрогении. Терапия подбирается с учетом контроля лабораторных показателей: уровнями тестостерона, 17-ОНП, ДЭА в крови, а также 17-КС в моче.
В случае отмены глюкокортикоидной терапии, концентрация андрогенов возрастает и признаки вирилизации возвращаются. Если не корректировать гормонально АГС, то это приводит к состоянию первичной аменореи, наличию мужских вторичных половых признаков и неразвитости женских. Своевременное и правильное лечение адреногенитального синдрома может нормализировать половое развитие. При позитивном лечении менархе наступает в положенное время, овуляция происходит регулярно, в сроки развиваются грудные железы. Все это в совокупности определяет возможность беременности. Лечение адреногенитального синдрома дает больший результат при его назначении до 7 лет.
При диагностировании сольтеряющей формы адреногенитального синдрома назначается дополнительная терапия минералокортикоидами в виде ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетата и восполнения концентрации натрия.
Пациентки с АГС, чаще всего планируею беременность и нуждаются в стимуляции овуляции, которую нужно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Стимулирую чаще всего таким препаратом как кломифен. Для поддержания уже наступившей беременности при АГС назначается аналог прогестерона — дюфастон.
При гирсутизме (избыточном оволосении), гнойничковой сыпи и нерегулярном ментсруальном цикле назначается эстроген-антиандрогенная терапия (Диане-35). Гормональные контрацептивы назначаются только те, которые не имеют андрогенного действия.
Лечение адреногенитального синдрома хирургическое
Грубую вирилизацию наружных половых органов устраняется с помощью гинекологической хирургии. Проводится интимная пластика гениталий: удаляеися гипертрофированный клитор (клиторэктомия) и формируется влагалище.
Гипертрофированный пенисообразный клитор рекомендовано удалить сразу после диагностирования АГС, то есть еще в раннем детстве. Пластику влагалища выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии по достижении девочкой 10-11 лет. ГКС терапия разрыхляет ткани и способствует их росту в урогенитальном синусе, что уменьшает опасность механической травмы уретры.
