Аномалия Киари

Аномалия Киари — это врожденное нарушение развития ромбовидного мозга, для которого характерно несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки. Этот патологический процесс приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка, а также их ущемлению. В норме миндалины мозжечка должны быть расположены немного выше большого затылочного отверстия. Но у больных с аномалией Киари эти миндалины опускаются до первого или второго шейных позвонков, что приводит к блокированию тока спинномозговой жидкости.

• Причины возникновения аномалии Киари
• Классификация аномалии Киари
• Симптомы аномалии Киари
• Диагностика аномалии Киари
• Лечение аномалии Киари
• Прогноз аномалии Киари

Заболевание является очень редким, так как на сто тысяч человек приходится около 3-8 случаев. Легкая форма патологии может протекать без выраженных симптомов и не требовать лечения. Более тяжелые формы аномалии Киари сопровождаются постоянной головной болью, головокружениями, обмороками, снижением слуха и остроты зрения, дыхательными расстройствами, гипотрофией мышц. Для лечения аномалии Киари, которая сопровождается такими симптомами, назначается нейрохирургическая операция.

Причины возникновения аномалии Киари

Причины патологии в настоящее время остаются предметом исследований ученых. Одна из гипотез связывает возникновение аномалии Киари с уменьшением задней черепной ямки, что приводит к ее постепенному выходу за затылочное отверстие. Другая гипотеза доказывает возникновение патологии из-за увеличения головного мозга, что провоцирует выталкивание через затылочное отверстие содержимого задней черепной ямки.

Ученые сходятся на том, что существует три основных патологических фактора, которые обуславливают заболевание. К ним относятся врожденная остеоневропатия, гидродинамическое травмирование ликвора в стенке центрального канала спинного мозга, а также патологии, возникшие из-за родовой травмы. Обострение заболевания может спровоцировать гидроцефалия, которая становится причиной увеличения объема мозга. Негативно сказываются на здоровье больного также черепно-мозговые травмы.

В неврологии принято выделять также факторы риска, которые могут спровоцировать развитие аномалии Киари у плода. К этим факторам относятся вредные привычки матери: курение или частое распитие спиртных напитков во время вынашивания ребенка. Причиной заболевания может также стать прием лекарств, которые не выписывал врач, а также перенесенные вирусные болезни.

Классификация аномалии Киари

В неврологии принято выделять четыре основных типа аномалии Киари:

• Первый тип. Для данного типа аномалии Киари характерным является опущение миндалин мозжечка немного ниже затылочного отверстия. Нередко такая патология сопровождается гидромиелией — наличием в центральном канале спинного мозга большого скопления цереброспинальной жидкости. Риску заболеть этим типом патологии подвержены подростки и взрослые.
• Второй тип. Эту разновидность аномалии зачастую диагностируют в первые дни жизни новорожденного малыша. Для данной патологии свойственно прохождение через затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но и его червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Данная разновидность аномалии также может сочетаться с гидромиелией. Для второго типа аномалии Киари характерным является миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа).
• Третий тип. Аномалия Киари третьего типа встречается крайне редко. Она обычно сопровождается такими отклонениями, как смещение заднего мозга и высокое энцефаломенингоцеле. В большинстве случаев эти нарушения развития приводят к смерти. Третий и второй типы аномалии Киари могут сочетаться с такими нарушениями нервной системы, как полимикрогирия, гетеротопия коры головного мозга, перегиб сильвиевого водопровода, аномалия мозолистого тела, кисты отверстия Можанди.
• Четвертый тип. Для этой патологии характерным является недоразвитие мозжечка, при котором его смещение вниз не наблюдается. Этот тип заболевания принято относить к патологиям Денди-Уокера.

Симптомы аномалии Киари

Самым распространенным типом аномалии Киари является первый. Наиболее характерными его проявлениями считаются сильное нарушение черепно-мозговых нервов, бульбарный (поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов), сирингомиелический и ликворногипертензионный синдромы. Первые признаки заболевания проявляются обычно в подростковом возрасте. До этого времени заболевание может протекать без заметных симптомов.

Ликворногипертензионный синдром при первой степени аномалии Киари сопровождается сильной головной болью, которая усиливается во время кашля, чиханья, напряжения мышц шеи. Нередко больные жалуются на приступы рвоты, которые не спровоцированы характером и приемом пищи. Во время неврологического осмотра врачи диагностируют у пациентов повышенный тонус мышц шеи. Наблюдаются у больных также мозжечковые нарушения вроде мозжечковой атаксии, нарушений речи и нистагма.

В результате поражения ствола мозга, а также расположенных в нем нервов, у пациентов наблюдаются такие симптомы аномалии Киари, как нарушение глотания, снижение слуха и зрения, регулярные головокружения, синдромы сонных апноэ, шум в ушах, ортостатический коллапс. Обычно при резких поворотах головы сильное головокружение и шум в ушах только усиливаются. К тому же, повороты головой иногда приводят к внезапным обморокам.

К возможным симптомам заболевания относят парез гортани, провоцирующий затруднение дыхания и осиплость голоса, а также атрофические поражения половины языка. У пациентов может также быть диагностирован тетрапарез, сопровождающийся снижением мышечной силы в руках.

В редких случаях аномалия Киари может сочетаться с сирингомиелией — хронической патологией нервной системы, для которой характерно формирование в спинном мозге полости. В этой ситуации у больного во время диагностики обнаруживается сирингомиелический синдром. Данный синдром проявляется следующими симптомами: онемение, нарушения чувствительности, мышечные гипотрофии, нейроартропатии, нарушение брюшных рефлексов, тазовые нарушения.

Второй и третий тип аномалии Киарии имеют похожую клиническую картину. К тому же, признаки этих заболеваний можно заметить уже в первые минуты жизни малыша. Для второго типа патологии характерными считаются такие признаки, как периоды остановки дыхания, шумное дыхание, двусторонний парез гортани, проблемы с глотанием, во время чего происходит заброс жидкой пищи в нос. У новорожденных могут быть также диагностированы цианоз кожных покровов и нистагм. Третий тип аномалии Киари сопровождается более серьезными и опасными для жизни новорожденного осложнениями, поэтому провоцирует летальный исход.

Диагностика аномалии Киари

Большинство стандартных неврологических диагностических процедур не позволяют обнаружить патологию и поставить верный диагноз. Тем не менее, результаты неврологического осмотра и таких обследований, как электроэнцефалография, эхо-энцефалография и реоэнцефалография дают возможность врачу заподозрить наличие у пациента патологии. С помощью этих методик можно выявить признаки повышенного внутричерепного давления. Обнаружить костные патологии, которые характерны для аномалии Киари, удается с помощью рентгенографии черепа.

Больше сведений об аномалии Киари можно получить благодаря компьютерной томографии (КТ) и спиральной компьютерной томографии мозга (СКТ). Однако даже благодаря отчетливой визуализации костных структур краниовертебрального перехода, поставить точный диагноз оба эти метода не всегда помогают. Поэтому единственным эффективным и достоверным методом диагностики заболевания считается магнитно-резонансная томография (МРТ).

Поскольку успешность ее проведения зависит от обездвиженности пациента, маленькие дети проходят процедуру в состоянии сна, вызванного принятием медикаментов. Для получения более обширной и точной картины заболевания, а также обнаружения менингоцеле (черепно-мозговая или спинномозговая грыжа) врач может дополнительно назначить МРТ позвоночника. Диагностика аномалии Киари должна обязательно применяться не только для подтверждение диагноза, но также для поиска других заболеваний, которые зачастую сопровождают эту врожденную патологию.

Лечение аномалии Киари

Лечение аномалии Киари может быть консервативным и хирургическим. В некоторых случаях, когда патология не сопровождается выраженными симптомами, лечение может вовсе не потребоваться. Если же больные, у которых была диагностирована патология, жалуются на боли в шее и затылочной области, а также другие неприятные симптомы, в таком случае им прописывается медикаментозное лечение. Терапия аномалии Киари предусматривает прием миорелаксирующих, анальгетических и противовоспалительных препаратов.

Однако консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. Обычно если у больного наблюдаются такие неврологические расстройства, как нарушение мышечного тонуса и чувствительности, нарушения черепно-мозговых нервов, парезы, врачи вынуждены прибегнуть к хирургическому лечению заболевания. Одной из самых распространенных операций, которую применяют для лечения патологии, считается краниовертебральная декомпрессия.

Краниовертебральная декомпрессия

Во время операции происходит расширение затылочного отверстия путем удаления небольшой части затылочной кости. Затем хирург проводит резекцию задних половин двух шейных позвонков и миндалин мозжечка для того, чтобы устранить сдавливание ствола мозга. На следующем этапе операции аномалии Киари осуществляется подшивание заплаты в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.

Шунтирующая операция

Для лечения аномалии Киари врач может также назначить шунтирующую операцию. Она предусматривает дренирование цереброспинальной жидкости из центрального канала спинного мозга. С помощью люмбоперитонеального шунта это вещество можно отвести в брюшную или грудную полости.

Эффективность хирургического вмешательства составляет около 50-85%. Однако врачи акцентируют внимание на том, что проводить операцию следует до появления серьезных неврологических нарушений, поскольку в ином случае после хирургического вмешательства восстановление больного может быть частичным или вовсе не произойти. Основной задачей врача в таких случаях считается стабилизация пациента и предотвращение дальнейшего развития болезни.

Прогноз аномалии Киари

Прогноз для больного с аномалией Киари зависит от того, какой тип патологии у него был обнаружен. Например, больные с аномалией Киари первого типа могут всю жизнь не нуждаться в специальном лечении. Однако, если у пациентов, у которых был диагностирован первый или второй тип заболевания, появились выраженные симптомы, им необходимо срочно пройти осмотр у невролога. Вовремя проведенная операция поможет избежать серьезных осложнений. Аномалия Киари третьего типа практически не поддается лечению и очень часто приводит к смерти пациента.

Заболевание может сопровождаться рядом серьезных осложнений. В частности, у больного может быть диагностировано нарастание внутричерепной гипертензии, а также накопление в полости черепа жидкости (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Поскольку некоторые пациенты с аномалией Киари не могут самостоятельно передвигаться, у них вероятно появление застойных пневмоний. В случае сложного течения болезни могут происходить нарушения дыхания и даже его остановка.