Папиллярная аденокарцинома почки

Папиллярная аденокарцинома почки — злокачественная опухоль, возникающая из клеток переходного эпителия, выстилающего лоханку.

• Причины развития папиллярной аденокарциномы почки
• Классификация папиллярной аденокарциномы почки
• Симптомы папиллярной аденокарциномы почки
• Диагностика папиллярной аденокарциномы почки
• Лечение папиллярной аденокарциномы почки
• Прогноз при папиллярной аденокарциноме почки

Папиллярная аденокарцинома почки при макроскопическом исследовании имеет вид небольшого узлового образования, приобретающего характерную пеструю окраску на разрезе.

Чаще всего папиллярная аденокарцинома почки располагается на широком основании, а иногда — на ножке. Толщина основания опухоли подчеркивает ее злокачественность. Локализация рака преобладает в лоханочно-мочеточниковом сегменте, намного реже — в почечных чашечках.

Растет папиллярная аденокарцинома почки во все стороны, по почечным венам может прорастать нижнюю полую вену и прилежащие ткани. Заболевание диагностируется в 7-16% от всех случаев рака почки. Папиллярная аденокарцинома почки, как и рак паренхимы, развивается в основном у мужчин, находящихся в возрастной категории от 50-ти до 70-ти лет.

Причины развития папиллярной аденокарциномы почки

Причины развития данного вида рака почки могут быть различными. Главную роль играют наследственные заболевания и генетические патологии. Вероятность развития папиллярной аденокарциномы почки увеличивается у тех, кто длительное время принимает анальгетики, мочегонные средства, нестероидные противоспалительные препараты (НПВП). Воздействие никотина, алкоголя, ионизирующего излучения также имеет губительное воздействие на организм.

Среди причин, способствующих развитию опухоли переходного эпителия лоханок, находятся сахарный диабет, ожирение, состояние иммунодефицита, длительное проведение гемодиализа. Определенное влияние на возникновение и развитие рака почки оказывают травмы, хронические воспалительные заболевания. Иногда папиллярная аденокарцинома почки может развиваться после цистэктомии, связанной с карциномой мочевого пузыря.

Классификация папиллярной аденокарциномы почки

Согласно TNM-классификации, выделяются несколько стадий рака почечной лоханки.

В зависимости от распространенности первичной опухоли (T):

• T0: первичная опухоль не выявлена;
• Tis: карцинома in situ (начальная стадия развития, при которой образуется скопление измененных клеток, но прорастания в подлежащую ткань не происходит);
• T1: субэпителиальный слой почечной лоханки прорастает денокарциномой;
• T2: аденокарцинома почки прорастает мышечный слой почечной лоханки;
• T3: опухоль распространяется в окололоханочную клетчатку или почечную паренхиму;
• T4: опухоль прорастает в паранефральную клетчатку или в стенки расположенных рядом органов.

В зависимости от наличия метастазов в регионарных лимфоузлах (парааортальных, паракавальных, в воротах печени) (N):

• N0: метастазы в регионарных лимфоузлах отсутствуют;
• N1: наличие в лимфоузлах единичных метастазов размером до 2-х см в диаметре;
• N2: единичные метастазы в лимфоузлах, достигающие 5 см в диаметре;
• N3: диаметр метастазов в лимфоузлах превышает 5 см.

В зависимости от наличия отдаленных метастазов в костях, печени, брюшине, плевре, головном мозге (M):

• M0: отсутствие данных за отдаленные метастазы;
• M1: наличие данных за отдаленные метастазы.

При папиллярной аденокарциноме отдаленные метастазы наблюдаются у половины больных, а прорастание почечной вены опухолью — у 15% пациентов.

Симптомы папиллярной аденокарциномы почки

В развитии папиллярной аденокарциномы почки выделяют три периода:

1. Скрытый, латентный.
2. Период появления местных симптомов.
3. Период стремительного роста опухоли, возникновение симптомов метастазов и общих симптомов.

У многих пациентов — около 25% случаев — папиллярная аденокарцинома почки протекает бессимптомно. Зачастую первым проявлением заболевания является тотальная гематурия. Промежутки между первой и следующей гематурией при папиллярной аденокарциноме почки могут быть разными: от нескольких дней до нескольких лет. У трети больных к ней добавляется болевой синдром в области поясницы. Если кровяной сгусток обтурирует мочеточник, то приступ может вызвать почечную колику. Боль как самостоятельный симптом при папиллярной аденокарциноме почки возникает на поздних стадиях болезни, когда в процесс вовлечены близлежащие ткани и нервы. Поздним признаком папиллярной аденокарциномы почек является пальпируемая опухоль. Если поражается нижний сегмент почки, то прощупывается сама опухоль — плотная и бугристая. Если образование возникает в верхнем сегменте, то пальпируется нижний полюс почки, смещенной при этом книзу. Разрастаясь, опухоль может нарушить отток мочи и привести к образованию гидронефроза.

Классические симптомы рака почечной лоханки (гематурия, боль, пальпируемая опухоль) наблюдаются только у 10% пациентов. Такое сочетание обычно указывает на значительную распространенность опухоли и имеет неблагоприятный прогноз.

При папиллярной аденокарциноме почки возникает ряд общих симптомов, таких как: нарушение аппетита, снижение веса, слабость, анемия, повышенная температура тела в течение длительного времени, увеличенная СОЭ, плохой сон, артериальная гипертония. Как правило, эти симптомы появляются на поздней стадии заболевания и свидетельствуют о том, что процесс зашел слишком далеко.

Еще одним симптомом папиллярной аденокарциномы почки является наличие метастазов. На тот момент, когда у пациентов диагностируется рак почечной лоханки, у четверти из них уже имеются метастазы в лимфоузлах или отдаленных органах. Чаще всего папиллярная аденокарцинома почки метастазирует в плевру, легкие, кости, мозг и печень.

Иногда метастазы папиллярной аденокарциномы почки обнаруживают раньше самого очага поражения. Вместе с тем они могут появиться через 10-20 лет после того, как пораженная раком почка была удалена. Нередко поздним симптомом папиллярной аденокарциномы почки становится варикоцеле — расширение вен семенного канатика.

Диагностика папиллярной аденокарциномы почки

Распознать папиллярную аденокарциному почки довольно сложно, хотя в последние годы диагностирование болезни стало более точным и ранним благодаря внедрению новых методов исследования. Более 30% больных поступают в стационары в первой стадии папиллярной аденокарциномы.

Почка, пораженная папиллярной аденокарциномой и увеличенная в размерах, может сохранять свои функции. Показатели анализа мочи при отсутствии гематурии, как правило, находятся в пределах нормы. Атипичные клетки при трехкратном цитологическом исследовании осадка мочи выявляются лишь в 30% случаев. Иногда применяется процедура катетеризации мочеточника для получения биоматериала с целью проведения необходимых исследований.

Для диагностики папиллярной аденокарциномы почки в современной урологии применяют и экскреторную урографию. Параллельно с ней проводится ретроградная пиелография. Урография позволяет выявить гидронефроз. Что касается пиелографии, то при ней почечная лоханка заполняется контрастным веществом, и по дефекту заполнения врач определяет папиллярную аденокарциному. На пиелограмме дефект наполнения будет иметь неровные контуры и не станет смещаться.

Данные, полученные при экскреторной урографии, уточняются при помощи МРТ, мультиспиральной компьютерной томографии почек, сцинтиграфии. Прорастание опухоли в паренхиму почки позволяет выявить почечная ангиография. Эта же процедура помогает получить информацию о том, где локализуется первичный очаг: в лоханке или паренхиме.

Данные, содержащие более полную информацию, позволяет получить проведение эндолюминальной эхографии. УЗИ почек при опухоли почечной лоханки считается малоинформативным методом, но исследование необходимо для дифференциации опухоли лоханки и рентгенонегативных камней в почке.

Чтобы исключить имплантационные метастазы в мочеточник или мочевой пузырь, проводят такие следования мочевых путей, как уретероскопия и цистоскопия. А при подозрении на отдаленные метастазы пациенту назначается рентгенография костей, головного мозга, легких, а также УЗИ печени.

Важную роль в дифференциальной диагностике заболевания играет биопсия почки.

Лечение папиллярной аденокарциномы почки

Если данный процесс подлежит оперативному вмешательству, то пациенту показана операция по удалению почки, мочеточника и той части мочевого пузыря, где мочеточник впадает в него. Выполнение подобной нефруретерэктомии, а также резекции мочевого пузыря позволяет избежать имплантационного распространения папиллярной аденокарциномы по мочевыводящим путям. Если вмешательство провести в меньшем объеме и удалить только пораженный участок почки, то это может привести к рецидиву аденокарциномы и возобновлению процесса. Врач принимает решение о сохранении почки только в том случае, если она единственная, или имеется выраженная недостаточность функции почек.

Кроме удаления почки пациенту может назначаться и лимфаденэктомия. Насколько это целесообразно в том случае, если в лимфоузлах нет изменений, остается спорным вопросом. Однако такое удаление важно для точного стадирования процесса развития опухоли. Если процесс зашел далеко, то кроме операции при раке почечной лоханки назначаются химио- или лучевая терапия. Пациенту после операции также рекомендуются иммунотерапия и диетотерапия. Больному необходимо потреблять богатую витаминами пищу, исключая различные приправы и пряности и ограничивая употребление соли и белков.

Пациентам, у которых опухоль считается неоперабельной, назначают симптоматическое лечение в сочетании с лучевой и химиотерапией.

Прогноз при папиллярной аденокарциноме почки

Насколько будет благоприятным прогноз при раке почечной лоханки, зависит от стадии опухоли и степени ее дифференцировки. После того, как пациенту проведены радикальная нефруретерэктомия и резекция мочевого пузыря, прогноз пятилетней выживаемости составляет 40-70% (в случае неинвазивного роста переходноклеточной аденокарциномы). Отдаленный прогноз при папиллярной аденокарциноме еще более неблагоприятный. Объясняется это поздним метастазированием опухоли в легкие и кости.

Если вмешательство было нерадикальным, или опухоль метастазировала, то прогноз в этом случае также неблагоприятный. Продолжительность жизни ограничивается двумя-тремя годами.