Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность — тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменьшается АКТГ секреции, а также нарушаются функциональные способности производительности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звеньев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означать различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

• Классификация надпочечниковой недостаточности
• Причины надпочечниковой недостаточности
• Причины вторичной надпочечниковой недостаточности
• Причины третичной надпочечниковой недостаточности
• Симптомы надпочечниковой недостаточности
• Диагностика надпочечниковой недостаточности
• Осложнения надпочечниковой недостаточности
• Лечение надпочечниковой недостаточности
• Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Нехватка или же уменьшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменьшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменьшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, довольно редко наблюдается у детей.

Спровоцировать такого рода болезнь могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения — это объясняет второе название заболевания — болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

• ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
• аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
• ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
• оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
• употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

• ишемия гипоталамуса и гипофиза;
• кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
• тромбоз кавернозного синуса;
• метаболические нарушения;
• любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

• медленным нарастанием пигментации кожи;
• частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
• потерей аппетита, а как следствие — утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге — это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

1. Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом — астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея.
На ладонях могут выделяться гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнеть могут места наибольшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.
3. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы.
Витилиго можно обнаружить только у больных с постоянной недостаточностью надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стать долгое сохранение загара после инсоляции.
4. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой — эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий — это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат — острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
5. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
6. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
7. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы — это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

• желудочно-кишечные симптомы и обострения;
• сердечно-сосудистые симптомы;
• нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

• замена гормональной недостаточности;
• полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии — то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.