Миастения

Миастения — это патология нервно-мышечной системы, которая выражается гиперутомляемостью мышц. В клинической практике встречается и другое название — астенический бульбарный паралич. Чаще всего страдают лицевые, жевательные и глазные мышцы, реже — мышцы, участвующие в процессе дыхания. Миастения имеет аутоиммунный характер, поскольку при исследовании сыворотки пациентов с миастенией определяется большое количество аутоантител. При данной патологии происходит образование антител к рецепторам постсинаптической мембраны, в процессе которого, мембрана разрушается и блокируется нервно-мышечная передача.

• Причины миастении
• Симптомы миастении
• Диагностика миастении
• Лечение миастении
• Прогноз и профилактика миастении

Существует три формы миастении, которые различаются по характеру течения: стационарная, прогрессирующая и миастенические эпизоды. Исходя из характера клинических проявлений, выделяют локализованную и генерализованную миастению.

Диагностика данного заболевания подразумевает анализ анамнестических данных, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечебная тактика может быть консервативной или оперативной и определяется в зависимости от особенностей течения заболевания.

Первые упоминания о патологической утомляемости встречаются в медицинской литературе XVI века. На сегодняшний день существует тенденция к стремительному увеличению количества клинических случаев миастении. Согласно статистическим данным, это заболевание диагностируется у 6-7 человек, по отношению к каждым 100 тысячам здоровых людей. Чаще всего миастенией страдают женщины в возрасте 20-30 лет, среди пациентов пожилого возраста оно чаще встречается у мужчин, которые в большинстве случаев страдают на тимому. Данное заболевание также встречается и у детей.

Детские миастении разделяются на такие формы:

• неонатальная;
• врожденная;
• ранняя детская;
• ювенильная.

Причины миастении

На сегодняшний день этиология миастении до конца не выяснена. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям. Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Главными клиническими признаками миастении будет мышечная слабость и резко выраженная утомляемость, которые градируют при повторении движений. Утром и после сна пациенты могут чувствовать себя удовлетворительно, а к вечеру происходит значительное нарастание симптомов заболевания. Как правило, на начальном этапе у больных отмечается опущение век, пациенты жалуются на двоение в глазах, данные явления свидетельствуют о поражении глазодвигательной мускулатуры. Со временем возникает утомляемость при жевании и выражении эмоций на лице.

Бульбарная дисфункция проявляется затруднением глотания как твердой, так и жидкой пищи. В процессе пища может попадать в нос. Голос пациентов с миастенией обладает гнусавыми свойствами и часто имеет тенденцию к «затуханию». Из-за данных симптомов больные вынуждены делать перерывы во время еды, что может спровоцировать потерю веса, а в некоторых тяжелых случаях — алиментарное истощение. На фоне бульбарной дисфункции возрастает риск развития аспирационной пневмонии. Патологическая слабость и утомляемость постепенно поражает большую часть тела больного, начиная с верхних конечностей, затем распространяется на шейную мускулатуру, дыхательные мышцы и мышцы ног. Рефлексы сухожилий обычно сохраняются, но в некоторых случаях они подвергаются истощению по миастеническому типу. В процессе осмотра больного могут визуализироваться проявления мышечной атрофии, которые при правильном лечении могут полностью исчезнуть.

Самым опасным проявлением генерализованной миастении считается дисфункция дыхания по периферическому типу, которая выступает абсолютным показанием к применению искусственной вентиляции легких.

Особенностью клиники миастении у пожилых пациентов будет быстрое распространение патологического процесса и развитие дыхательных расстройств.

Также особенности клинических проявлений данной патологии зависят от возраста пациента и наличия генетической предрасположенности. К примеру, неонатальная миастения возникает у детей, матери которых страдают бульбарным астеническим параличом, а проявляется данная форма выраженной гипотонией, слабым криком новорожденного, поверхностным дыханием, слабым сосательным рефлексом, слабостью или отсутствием двигательной активности непосредственно после рождения ребенка.

При врожденной миастении диагностируется слабое шевеление плода, в постнатальном периоде отмечается слабый крик (нередко писк), затрудненное дыхание, сосание, глотание и вялые движения. Данная клиническая форма миастении встречается крайне редко.

Симптомы ранней детской миастении, как правило, возникают в первые два года жизни ребенка. Проявления данной формы миастении представлены дисфункцией глазодвигательной мускулатуры, а в некоторых случаях могут отмечаться расстройства со стороны мимической и жевательной мышечной системы. Для ранней детской миастении в основном характерно легкое течение, которое обычно имеет благоприятный исход.

Ювенильная форма данного заболевания встречается чаще всего, к группе риска относятся подростки (в основном девочки в период полового созревания), течение ювенильной формы миастении носит генерализованный характер. В результате воздействия различных неблагоприятных факторов эндогенного или экзогенного характера, у пациентов с ювенильной миастенией, даже при легкой форме течения, может развиться миастенический криз. Нередко главным этиологическим фактором выступает недостаточная доза антихолинэстеразных средств. Помимо этого, миастенический криз может возникнуть на фоне общей интоксикации организма, острого инфекционного заболевания, физического перенапряжения, оперативного вмешательства по поводу сопутствующей патологии, применения транквилизаторов, миорелаксантов, аминазина, психоэмоционального расстройства и пр. Чаще всего миастенический криз отягощен угрожающими жизни состояниями.

Диагностика миастении

Диагностика астенического бульбарного паралича основана на анализе данных анамнеза, осмотра пациента, результатах электромиографического исследования и прозериновой пробы. В некоторых случаях актуально выполнение биопсии пораженной мышцы. Прозериновая проба заключается в подкожном введении от 1,5 до 3 мл раствора прозерина (0,05%) и оценке дальнейших клинических проявлений заболевания. Проба считается положительной, если спустя 20-40 минут после инъекции миастенические симптомы полностью купируются. Через 2,5 часа симптоматика возобновляется. Посредством стимуляционной электромиографии фиксируется нормальный суммарный вызванный потенциал, его амплитуда снижается в процессе ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 за одну секунду. В процессе исследования биообразцов интерстициальной соединительной ткани, полученных посредством биопсии, диагностируются гистиоцитарные и лимфоцитарные уплотнения, а также дистрофические и атрофические изменения некоторых волокон.

При обследовании пациента с подозрением на миастению, имеет место дифференциальная диагностика, целью которой является исключение других заболеваний с похожей клиникой:

• базальный менингит;
• полиоэнцефалит;
• миопатия;
• рассеянный склероз;
• внутристволовое новообразование;
• болезнь Мак-Ардля и пр.

Лечение миастении

Тактика лечения миастении зависит от формы и характера течения заболевания. Если у пациентов молодого возраста отмечается стремительная градация симптомов, рекомендовано удаление вилочковой железы. Как правило, оперативное вмешательство оказывается самым продуктивным, если его выполнить в течение первых двенадцати месяцев от начала заболевания. После удаления вилочковой железы пациент может полностью выздороветь. Больным необходимо придерживаться диеты с пониженным содержанием углеводов и соли,достаточным количеством белков.

В процессе лечения всем пациентам назначается антихолинэстеразная терапия, при этом учитывается тяжесть течения, форма заболевания, а также индивидуальная переносимость препаратов данной группы. Лекарственные средства вводятся пероральным путем. Пациентам с миастенией показан регулярный туалет носа, трахеи, глотки, бронхов, также нужно несколько раз в сутки придавать пациенту дренажное положение. Для минимизации слюноотделения применяют раствор атропина (1%).

При сопутствующих дисфункциональных расстройствах сердечнососудистой системы применяется кордиамин, коргликон, кофеин, строфантин и пр. В случае необходимости перевода больного на искусственную вентиляцию легких, осуществляется интубация трахеи, при этом все антихолинэстеразные препараты отменяются. Интубированных пациентов поддерживают витаминами, солевыми растворами и жидкостями посредством их введения через назогастральный катетер.

Базовым методом терапии холинэргического криза является полное исключение антихолинергических препаратов, в совокупности с плазмофорезом, искусственной вентиляцией легких, назначением глюкокортикоидов, а также подкожным или внутривенным введением раствора атропина (0,05%). Раствор атропина необходимо вводить повторно спустя 1-1,5 часа после первой инъекции, после этого больной должен ощутить сухость во рту, а его зрачки должны расшириться, если этого не произойдет, введение атропина снова повторяется, спустя такой же промежуток времени.

О положительной динамике лечения, как правило, свидетельствует восстановление самостоятельного дыхания у пациента.

Если диагностирована тяжелая генерализованная фора миастении, показано назначение стероидных препаратов по предусмотренной схеме. В процессе кортикостероидотерапии не исключено применение препаратов калия и анаболитических стероидов. Больным миастенией могут быть показаны инъекции цитостатиков (метотрексат). Пациенты с данной формой миастении должны постоянно находиться под врачебным наблюдением, поскольку очень важен контроль над дренированем дыхательных путей.

Прогноз и профилактика миастении

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Поскольку миастения в основной массе случаев является хроническим заболеванием, с целью профилактики обострений пациентам необходимо практически все время принимать лекарственные препараты. Постоянный прием препаратов вызывает некоторые неудобства, но в целом качество жизни больных остается на удовлетворительном уровне. Ключевым моментом в борьбе с этим заболеваниембудет своевременная диагностика и лечение до развития необратимых процессов.