Гипогонадизм

Гипогонадизм – патологическое состояние, при котором наблюдается недостаточность функций половых желез и нарушение синтеза половых гормонов. Различают первичную и вторичную форму заболевания. Первичный гипогонадизм сопровождается плохим функционированием секреторной ткани яичек. При вторичном гипогонадизме происходит заторможенность в активности мужских половых желез, в итоге от этого происходит сбой в функционировании структур, которые их контролируют.

• Гипогонадизм у мужчин
• Первичный гипогонадизм у мужчин
• Вторичный гипогонадизм у мужчин
• Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин
• Механизм развития гипогонадизма
• Симптомы, диагностика и лечение гипогонадизма у мужчин
• Гипогонадизм у женщин
• Первичный гипогогонадизм
• Вторичный гипогогонадизм
• Первичная аменорея
• Вторичная аменорея
• Причины гипогонадизма у женщин
• Причины вторичного гипогонадизма у женщин
• Симптомы, диагностика и лечение гипогонадизма у женщин
• Основная тактика лечения
• Рекомендации к лечению гипогонадизма при заместительной терапии

Часто при гипогонадизме происходит неполное развитие половых органов (внутренних и наружных), недоразвитие вторичных половых признаков, а также нарушение обмена веществ белкового и жирового (сердечно-сосудистые заболевания, нарушение костной системы, ожирение или кахексия).

Провести диагностику и назначить терапию могут только специалисты: гинекологи, андрологи (у мужчин), эндокринологи, гинекологи-эндокринологи (у женщин). В основу лечения заболевания гипогонадизма входит гормональная заместительная терапия. Если необходимо проводят коррекцию с помощью хирургических операций, протезирования половых органов и пластики.

Гипогонадизм может быть мужским и женским.

Гипогонадизм у мужчин

Гипогонадизм у мужчин — это болезнь, которая вызвана недостатком гормонов андрогенов в организме. При первичной форме болезни наблюдается увеличенный состав гонадотропных гормонов в организме, часто ее называют гипергонадотропным гипогонадизмом. Гипогонадизм у мужчин — одна из основных причин бесплодия, так как при заболевании снижаются функции половых желез. Мужчины часто подвержены патологии, это одно из самых часто встречаемых заболеваний.

Согласно классификации различают первичный и вторичный гипогонадизм. Рассмотрим их детальнее.

Первичный гипогонадизм у мужчин

Из-за поражения тестикул происходит снижение их функции, это провоцирует развитие первичного гипогонадизма.

Первичный гипогонадизм может быть врожденным или приобретенным. Болезнь происходит из-за тестикулярной недостаточности яичек или отсутствия анорхизма. Заболевание может появляться во внутриутробный период. Мальчик при рождении имеет пенис, размеры которого меньше положенной нормы, а также мошонка может быть недоразвита. Юноши, у которых наблюдается первичный гипогонадизм, имеют увеличенную грудь, незначительное оволосенение и чрезмерную массу тела.

Врожденный гипогонадизм (первичный) — это генетическое явление, которое возникает при синдромах Шерешевского-Тернера, Рейфенштейна, Нунана и Дель Кастильо, Клайнфелтера.

Первичный гипогонадизм у мужчин может быть приобретенным заболеванием. Каждый пятый мужчина страдает этим заболеванием, в результате которого может появляться бесплодие.

Приобретенный гипогонадизм (первичный) может развиваться в результате воспаления семенных желез при:

• воспалении яичек (орхите);
• воспалении семенных пузырьков (везикулите);
• воспалении придатков яичек (эпидидимите);
• воспалении семенных канатиков (дифферентите);
• ветряной оспе;
• свинке (инфекционном паротите).

При приобретенном гипогонадизме одним из основных факторов считается крипторхизм (неопущение яичек в мошонку). Недостаточность половых желез могут провоцировать лучевое поражение яичек или травмы.

Может появиться у мужчин также идиопатическая форма первичного гипогонадизма с неизвестной причиной заболевания.

Если диагностируется приобретенная форма первичного гипогонадизма в юношеском возрасте, то вторичные половые признаки не формируются. У взрослых мужчин при заболевании наблюдаются следующие симптомы: большая масса тела, нарушение эрекции и сперматогенеза, снижение либидо, развитие бесплодия, мужские половые признаки слабо выражены.

Вторичный гипогонадизм у мужчин

Когда поражен гипофиз и гипоталамические структуры вследствие воспаления, травмы или опухоли может возникнуть вторичный гипогонадизм.

Вторичный или гипогонадотропный гипогонадизм может быть врожденным. Развитие его происходит в гормонах гипоталамуса и гипофиза. Возникает гипогонадотропный гипогонадизм в результате следующих заболеваний, которые носят генетический характер:

• синдром Мэддока;
• синдром Прадера-Вилли;
• синдром Паскуалини.

Гипогонадотропный гипогонадизм может часто происходить при опухолях эпителия головного мозга.

Вторичный гипогоназидм может появляться в головном мозге при воспалительных процессах. Причинами могут стать: арахноидит, энцефалит, менингит, менингоэнцефалит и другие.

Во время заболевания может пострадать не только функция половых желез, но и появятся другие патологии такие, как нарушения терморегуляции, веса и линейного роста, секреции щитовидной железы.

Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин

Развития гипогонадизма можно наблюдать по разным причинам, из-за нарушения половых желез, которые произошли в результате радиационного излучения, инфекционного отравления или токсичного, из-за нарушений в работе гипофиза и гипоталамуса, которые воздействуют на работу регуляции синтеза половых органов, или если половые железы имеют плохое развитие еще с рождения.

Часто патология терпит изменения в течение времени, в результате чего активность яичек уменьшается и половые гормоны вырабатываются меньше.

Основными причинами развития гипогонадизма будут:

• отклонения в развитии половых желез на фоне генетических дефектов;
• нарушение процесса опущения яичек в мошонку;
• инфекционные заболевания;
• токсическое воздействие лекарственных препаратов;
• воздействие лучевой терапии или сильное повреждение вследствие рентгеновского излучения;
• нарушения яичек, которые произошли при жизни, часто может быть следствием операций.

Механизм развития гипогонадизма

Привести признаков гипогонадизма можно много, но насколько они будут выраженными будет зависеть от возраста больного и от того, как сильно занижен синтез половых гормонов.

Развиваться заболевание может на разных жизненных этапах у мужчин, часто признаки могут появляться до наступления полового созревания. Однако много случаев, когда половые мужские гормоны вырабатываются не слишком интенсивно и после физиологических перемен.

При поражении яичников в детском возрасте, существует опасение появления евнухоидного синдрома. В результате этого наблюдается плохое развитие мускулатуры скелета и грудной клетки. Евнухоидный синдром может образовываться при слишком удлиненных конечностях и непропорциональном телосложении, которое приводит к замедленному процессу окостенения. Необходимо наблюдать за тем, чтобы подкожная жировая клетчатка слишком быстро не распределялась у мальчика, ведь такое часто происходит у женщин, а не у мужчин. Избыточное развитие молочных желез (гинекомастия) должно в обязательном порядке послужить поводом для обращения к урологу.

Гипогонадизм может оказывать влияние на образование вторичных половых признаков таких, как волосяной покров на лице, теле, лобке. В том случае, если развивается гипогонадизм, волосяной покров на лице и теле будет меньше нормы, а на лобке может быть женоподобным. Также может быть плохо развита гортань, а голос выше, чем бывает у мужчин.

Существенное влияние оказывает гипогонадизм на половые органы. Недостаток гормонов может отразиться на развитии яичек, предстательной железы (они могут отставать в развитии) и пенисе, а также на кожных покровах мошонки, тогда могут отсутствовать складки.

Если гипогонадизм проявляется после полового созревания, то его признаки не сильно выражены. Может образовываться небольшое количество волос на лице и теле, а также нарушаются половые функции. Происходят проблемы с вегето-сосудистой системой, наблюдается ожирение и бесплодие.

Симптомы, диагностика и лечение гипогонадизма у мужчин

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Основным признаком, который будет свидетельствовать о развитии заболевания будет дисфункция яичек, которая выражается в их замедленном опускании в мошонку.

У подростков во время полового созревания полностью или частично отсутствует рост половых органов, а вторичные половые признаки развиваются медленно.

У взрослых мужчин симптомы могут никак не проявляться, но в некоторых случаях наблюдается недоразвитость половых органов и гинекомастия. Количество вырабатываемой спермы может или полностью исчезнуть или уменьшится. Еще может наблюдаться головная боль, ожирение по женскому типу, умеренная анемия, остеопороз.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Первичный врожденный гипогонадизм диагностируется в том случае, если у мальчика (новорожденного) при пальпации не прощупываются яички. Для того, чтобы подтвердить диагноз, проводят исследование крови на гормоны и УЗИ органов малого таза. Основными признаками болезни являются следующие показатели: высокий или низкий уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов при первичном гипогонадизме, тестостерон ниже нормы.

Для определения у мужчин вторичного гипогонадизма проводят исследования с использованием МРТ, КТ и делают диагностику патологии.

Для определения причин вторичного и первичного гипогонадизма проводят генетическую диагностику патологии.

Показана следующая программа для диагностики:

• общий анализ мочи и крови;
• определение тестостерона и гонадотропинов в моче и крови;
• выявление суточной экскреции с мочой;
• исследование полового хроматина и кариотипа;
• краниография, исследование глазного дна, компьютерная томография черепа.

Лечение гипогонадизма у мужчин

В зависимости от причины заболевания назначается и терапия. Для лечения гипогонадизма проводят заместительную терапию мужскими половыми органами. При применении препаратов, начиная с юношеского возраста, у мальчика начинают формироваться половые вторичные признаки. В ряде случаев появляется возможность сохранить половую функцию.

Лечение заболевания, которое спровоцировал криптохизм — хирургическое. Операцию необходимо проводить в возрасте от одного до полутора лет. Чем положение в брюшном пространстве неопущенного яичка выше, тем скорее происходят процессы в тканях семенных желез, и носят они безвозвратный характер. Приводят они к первичному гипогонадизму и бесплодию.

Лечение гипогонадотропной формы гипогонадизма заключается в терапии заболевания. Хирургическую операцию или лучевое лечение проводят при наличии в головном мозге опухолей.

Заместительное лечение гипогонадизма (вторичного) проводят в зависимости от сложности нарушения выработки гипоталамо-гипофизарной системой гормонов пациента.

Если не нужно сохранять спермообразующую функцию пациента, лечение заболевания проводят с использованием тестостерона.

В молодом возрасте у мужчин применяют не продолжительный курс тестостероновой терапии, а для восстановления сперматогенеза (гипогонадотропный гипогонадизм) используют гонодотропные гормоны.

Если гипогонадизм — следствие какого-то эндокринного нарушения, то нужно избавиться от первопричины заболевания.

В основе хирургического лечения — трансплантация яичка или фалопластика, что позволяет добиться еще и хорошего косметического эффекта.

Гипогонадизм у женщин

Гипогонадизм у женщин происходит в результате плохого развития половых желез — яичников, в результате снижения или полного прекращения их функции. Существуют две формы заболевания — первичная и вторичная. При первичной форме происходит недоразвитость яичников или их повреждение после рождения. При форме вторичного гипогонадизма происходит недостаток или прекращение секреции гонадотропных гормонов и синтеза гонадотропных гормонов, или если существует недостаток передней доли гипофиза. Яичники при этом могут быть не повреждены.

Первичный гипогогонадизм

При первичном гипогогонадизме у женщин наблюдается недостаток женских половых гормонов в результате этого происходит увеличение гонадотропинов, которые приводят к симуляции яичников в гипофизе. В крови снижаются эстрогены и происходит увеличение лютеинизирующих и фолликулостимулирующих гормонов. Из-за недостатка эстрогенов в женском организме молочные железы и половые органы функционируют с нарушениями, появляется их недоразвитость и наблюдаются астрофические изменения.

Привести к первичному гипогонадизму могут следующие причины:

• нарушения в генетике врожденного характера;
• излучения химио или лучевые;
• хромосомные нарушения;
• хирургическая кастрация;
• гиперпродукция андрогенов;
• туберкулез яичников;
• врожденная гипоплазия яичников;
• аутоимунное поражение яичников;
• болезни инфекционного характера;
• синдром поликистозных яичников;
• синдром тестикулярной феминизации.

Вторичный гипогогонадизм

Гипогонадизм (вторичный) может появится при гипоталамо-гипофизарной патологии. Во время развития может происходить недостаток синтеза и секреции гонодотропинов, которое оказывает влияние на функцию яичников. Вторичный гипогонадизм может образовываться при опухолях головного мозга, при воспалительных процессах головного мозга, из-за этого снижаются гонадотропины, которые воздействуют на функцию яичников.

Основным симптомом гипогонадизма может быть аменорея, она бывает первичной, когда никогда не было менструаций, или вторичной, когда менструации сохранялись в течении определенного времени, но потом закончились вовсе.

Аменорея делится на четыре группы:

1. Гипогонадотропная;
2. Норгонадотпропная;
3. Гипергонадотропная;
4. Первично-маточная.

Первичная аменорея

1. Отсутствует пубертатное развитие, рост задерживается:
   • Синдром Шерешевского-Тернера;
   • дисгенезия яичников;
   • нарушение Х хромосомы;
   • мозаицизм;
   • гипопитуитаризм.
2. Дисфункция гипоталамо-гипофизарная: идиопатическая, опухолевая или после хирургического вмешательства, травмы, облучения.
При этом нормальный рост, пубертатное развитие — минимальное или отсутствует при заболеваниях:
• синдром Каллмена;
• повреждения в гипоталамо-гипофизарной системе органов;
• идиопатическая задержка пубертата;
• системные заболевания, нагрузки физического характера, плохое питание.
3. Пубертатное развитие и нормальный рост:
   • при нарушении протоков производных Мюллера;
   • синдром полной тестикулярной феминизации.
4. Аномалия гениталий и вирилизация:
   • разные нарушения нечастого характера;
   • синдром частичной тестикулярной феминизации;
   • нарушения в биосинтезе тестостерона.

Вторичная аменорея

1. Физиологическая:
   • менопауза;
   • лактация;
   • беременность.
2. Недостаточность яичников преждевременная:
   • приобретенная;
   • врожденная;
   • идиопатическая;
   • аутоиммунная;
   • химиотерапия;
   • травмы и операции;
   • облучение;
   • инфекции.
3. Гиперпролактинемия (появляется от приема лекарственных препаратов):
   • мароаденома и пролактинома.
4. Физическая нагрузка и питание.
Снижается масса тела: при нервной анорексии, простое.
5. Синдром поликистозных яичников.
6. Нечастые нарушения:
   • после выскабливания, эндометрит;
   • при недостатке гипофиза (опухоли, синдром пустого турецкого седла);
   • опухоли надпочечников и яичников.

Причины гипогонадизма у женщин

Причины первичного гипогонадизма у женщин:

• плохое развитие (от рождения) яичников;
• хромосомные аномалии;
• воспалительные процессы в яичниках, в иммунной системе, в результате чего женский организм вырабатывает к собственным тканям антитела;
• удаление яичников с помощью хирургического вмешательства;
• синдром тестикулярной феминизации (женский облик, а гены мужские);
• синдром поликистозных яичников.

Причины вторичного гипогонадизма у женщин

Вторичный гипогонодаизм может появляться при пипоталамо-гипофизарной патологии, которая характеризуется уменьшением или прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, которые оказывают регулирующее воздействие на функцию яичников.

Может появляться заболевание в результате воспаления и опухолей головного мозга (энцефалит, менингит), что приводит к снижению функции гонадотропринов на яичники.

У женщин детородного возраста происходит дисфункция яичников, которая сопровождается аменореей и нарушением менструального цикла.

Имеются шесть видов аменореи, при которых нарушается менструальный цикл:

1. Гиперменорея. Сильные кровотечения. Причинами являются полипы эндометрия, миомы матки.
2. Гипоменорея. Слишком маленькие кровотечения. Происходят при туберкулезе, обструкции шейки матки, патологии матки, эндометрии.
3. Полименорея. Менструальные циклы маленькие (меньше двадцать одного дня). Причины — частые ановуляторные циклы, недостаток желтого тела, укорочение фолликулиновой фазы цикла.
4. Олигоменорая. Менструальные циклы происходят через 35 дней. Вызвана задержка соматическими заболеваниями тяжелого характера.
5. Метроррагия. Происходят кровотечения между менструальными циклами. Могут происходить по причине заболеваний шейки матки и влагалища, болезней матки.
6. Аменорея. Полностью отсутствуют менструации.

Симптомы, диагностика и лечение гипогонадизма у женщин

1. При возникновении болезни до полового созревания: плохое развитие, а если заболевание началось с рождения или в детском возрасте — то отсутствие вторичных половых признаков (грудных желез, оформления ягодиц, наружных половых органов, оволосения в области подмышек и на лобке), высокий рост, узость таза;
2. При возникновении заболевания при половом или после полового созревания, вторичные признаки присутствуют, но также и много остальных симптомов:
   • отсутствие менструации или сбой;
   • вегето-сосудистая дистония (нарушение в работе сердечно-сосудистой системы);
   • атрофия женских половых органов.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Во время гипогонадизма содержание в крови эстрогенов уменьшается, увеличивается состав гонадотропинов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов).

Для определения размера матки и яичников достаточно будет провести ультразвуковое обследование. Для выявления задержки в формировании скелета или остеопороза проводится рентгенография. Одну из основных ролей в гормональном обследовании и лечении играет точно поставленный диагноз. Важной диагностикой считается проба с хорионическим гонадотпропином.

Если после введения препарата 1500 ЕД появится кровотечение в матке после трех дней, то это подтверждает неполную реактивность яичников к стимулирующему действию ЛГ.

Лечение гипогонадизма у женщин

Если диагностировали первичный гипогонадизм, то необходима заместительная медикаментозная терапия этинилэстрадиолом, женскими половыми гормонами. При наступлении менструальноподобной реакции, необходимо принимать комбинированные оральные контрацептивы, которые содержат гормоны двух разновидностей: гестагены и эстрогены. До 35 лет женщинам назначают такие препараты, как тризистон, триквилар, силест. После сорока лет женщинам назначают: климонорм, трисеквенс, климен.

При опухолях злокачественного характера половых органов и молочных желез, тромбофлебите, болезнях почек, сердечно-сосудистых болезнях заместительная терапия (гормональная) противопоказана.

Профилактика гипогонадизма заключается в просвещении населения и контроле за беременными женщинами, заботе об их здоровье.

Лечение гипогонадизма заключается в:

• принятии гормональных препаратов;
• применении андрогенов;
• трансплантации яичника;
• применении контрацептивов оральных (для женщин).

При гипогонадизме могут происходить осложнения:

• снижение половой активности;
• ожирение;
• мышечная слабость;
• малокровие;
• остеопороз.

В группе риска заболевания могут находиться:

• ВИЧ-инфицированные;
• пациенты, у которых имеется сахарный диабет;
• люди, которые перенесли рак.

Проводится лечение с использованием терапии, которая полностью зависит от восстановления репродуктивной способности и пополнения эстрогенной недостаточности.

При запущенном гипогонадизме необходима заместительная терапия половыми гормонами. Во время лечения вводят эстрогены и воспроизводят менструальный цикл. Состав эстрогенов должен быть достаточным (для пролиферативных изменений эндометрия), а доза прогестинов должна обеспечивать секреторные преобразования. После прекращения принятия лекарств наступит менструальноподобное кровотечение.

Если имеется первичная недостаточность яичников (при нормальной феминизации), то можно применять эстроген гестагенные препараты (овидон, ригевидон, бисепурин и остальные).

При изменениях в яичниках не очень глубоких, нужна терапия, которая позволит привести в норму гормональный фон и нормализовать репродуктивную функцию.

Гонадотропины нужно применять если при обследовании с ФСГ и ЛГ определена положительная проба и отсутствует атрофии в результате кольпоцитологического обследования.

Препараты гонадотропинов принимают с ФСГ активностью и ЛГ активностью. Выбор норм препаратов назначается в результате диагностики.

Одной из схем лечения заболевания будет: 10 дней вводят по 500 ЕД/м, а после 12 дня делают инъекции по 1500 ЕД хорионического гоадотропина через один день.

Если отсутствуют симптомы эстрогенной недостаточности и менструальный цикл нормальный, назначают цитрат киомифена 50-75 мг/сутки, делают 5 дней подряд, начиная с десятого дня менструального цикла.

Если выявлена гиперпролактинемия, то применяются ингибиторы ее секреции — бромокриптин по 1.5 таблетки два раза в день. При принятии лекарств и следовании всем предписаниям врача, можно восстановить нормальную функцию.

Профилактика гипогонадизма у женщин

• лечение венерических и гинекологичских заболеваний;
• своевременное посещение андролога и гинеколога;
• прививка против паротита;
• не допускать травм;
• не переохлаждаться, так как это может быть причиной разных воспалительных заболеваний органов малого таза.

Основная тактика лечения

1. При установления диагноза приобретенного гипогонадизма и если имеются нарушения гипоталамо-гипофизарной системы и яичек, нужно удалить причину заболевания. При первичном гипогонадизме, который вызван спиронолактоном или кетоконазолом, такие лекарства отменяют сразу. При вторичном гипогонадизме, который появился из-за пролактиномы, необходимо применять бромокриптин.
2. Если данное лечение не получается осуществить, так как оно не приносит результата, проводят заместительную терапию с использованием андрогенов, гонадотропных гормонов. Препараты выбирают в зависимости от терапии.
3. Прописывают андрогены для восстановления потенции и полового влечения, для нормального роста волос и для того чтобы увеличить мышечную массу у пациентов, которые имеют приобретенный гипогонадизм. В результате терапии сперматогенез андрогены не стимулируют.
4. Для лечения больных, которые страдают бесплодием с вторичным гипогонадизмом, назначают гонадотропные гормоны гонадорелин в импульсном режиме и менотропин.
5. Бесплодие у пациентов, которые имеют первичный гипогонадизм чаще всего лечению не поддается.

Рекомендации к лечению гипогонадизма при заместительной терапии

1. Проводить терапию тестостерона запрещено мужчинам с раковыми заболеваниями грудной железы и простаты.
2. Применять заместительную терапию противопоказано мужчинам, у которых существуют заболевания: полицетемия, синдром ночного аноэ, серьезные проблемы с мочевым пузырем, которые появились из-за гиперплазии простаты, а также тем, кто страдает сердечными заболеваниями.
3. Для заместительной терапии используются только препараты естественного тестостерона. Применяют для введения: внутримышечного, внутрикожного, орального, защечного, подкожного. Врач должен знать все побочные явления каждого препарата. Выбор препарата будет от эффекта зависеть.
4. Если при лечении возникают осложнения, то терапию нужно прекратить. Применять нужно препараты короткого действия, так как при длительном действии может быть осложнения если лекарство имеет много противопоказаний.