Гидроцефалия

Гидроцефалия или водянка головного мозга (от греч. «гидро» — вода, «цефалус» — голова) — заболевание, которое заключается в избыточном накоплении цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга и подоболочечных пространствах, что провоцирует их расширение. Накопление спинномозговой жидкости происходит в результате нарушения ее перемещения от места секреции (жидкость вырабатывается в желудочках) до места абсорбции ее в кровеносную систему. Цереброспинальная жидкость представляет собой природную влагу, которая вырабатывается и всасывается по мере необходимости организма. При нарушении циркуляции ликвора создается давление как на структуры мозга, так и на саму черепную коробку.

• Анатомия ликворной системы
• Причины возникновения гидроцефалии
• Классификация гидроцефалии
• Признаки гидроцефалии у взрослых
• Признаки гидроцефалии у детей
• Диагностика гидроцефалии
• Лечение гидроцефалии

Чаще всего гидроцефалия развивается на фоне другого заболевания, представляющего собой патологические процессы в головном мозге, или выступает как осложнение, остаточное явление этих процессов.

Анатомия ликворной системы

У здорового человека спинной и головной мозг постоянно омывается спинномозговой жидкостью или ликвором (бесцветная прозрачная жидкость, которая защищает вещество мозга и обеспечивает его дополнительным питанием). С наружной стороны спинномозговая жидкость циркулирует в субарахноидальном пространстве (между сосудистой оболочкой и оболочкой вещества вдоль мозжечка и поверхности больших полушарий мозга).

Под мозгом, в основании черепа, существуют еще дополнительные места (так называемые «цистерны»), в которых происходит скопление спинномозговой жидкости. Эти дополнительные цистерны соединяются между собой и обеспечивают переход к субарахноидальному пространству в головном мозге. Также происходит соединение и с субарахноидальным пространством спинного мозга.

Ликвор находится в желудочках головного мозга. Их всего четыре — два желудочка располагаются в больших полушариях боковых, третий — вдоль средней линии. Далее ликвор поступает в четвертый желудочек между мозжечком и стволом мозга через тоненький канал в стволе мозга. Именно четвертый желудочек соединяется с дополнительными цистернами в основании черепа через боковые отверстия и переходит в центральный канал спинного мозга. Далее ликвор распространяется до поясничного отдела.

Всего в организме человека находится примерно сто пятьдесят миллилитров спинномозговой жидкости, которая полностью обновляется на протяжении суток несколько раз. У здорового человека объем ликвора стабилен. Избыточное накопление спинномозговой жидкости происходит из-за нарушений его циркуляции или баланса всасывания, или обоих факторов одновременно.

Причины возникновения гидроцефалии

В медицинской практике рассмотрено несколько причин увеличения объёма жидкости в головном мозге. Одна из первых причин — это выработка цереброспинальной жидкости в избыточном количестве. Другой причиной может быть нарушение всасывания выработанной жидкости или дисбаланс ее циркуляции. Каждая из этих патологий может стать возбудителем гидроцефалии. Диагностируются случаи, когда механизмы наблюдаются одновременно.

Если говорить о возникновении гидроцефалии еще в процессе внутриутробного развития, то причиной могла стать внутриутробная инфекция, вроде герпеса или токсоплазмоза. Зачастую данную патологию определяют примерно на 16-20 неделе беременности.

Иногда гидроцефалия развивается в первый год жизни ребенка как следствие перенесения инфекционных заболеваний (менингит, энцефалит), генетических сбоев, различного рода травм или патологий сосудов головного мозга. В случае развития заболевания в первые месяцы жизни установить точную причину его возникновения очень трудно.

Заболевания может развиться и у взрослого человека. Причиной может послужить травма головы, наличие доброкачественных или злокачественных онкологических образований, инфекционные заболевания, нарушения кровообращения в головном мозге.

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько принципов классификации гидроцефалии.

По этиологии:

1. Врождённая — возникает как следствие патологии внутриутробного развития или поражения нервной системы в процессе эмбриогенеза.
2. Приобретенная — возникает в результате травмы головы, онкологических новообразований, цереброваскулярной патологии.

Причины возникновения гидроцефалии в детском возрасте имеют особенный характер, отличительный от факторов возбуждения этого заболевания у взрослых.

Среди таких причин можно выделить:

• врожденная патология без менингомиелоцеле и в сочетании сменингомиелоцеле;
• перинатальные внутричерепные геморрагии;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции различного характера.

Можно обозначить ряд врожденных патологий, которые выступают возбудителями заболевания гидроцефалии:

• мальформации Арнольда-Киари 1 и 2 в результате нарушения циркуляции ликвора из 4 желудочка;
• стеноз водопровода мозга (возникает еще в процессе эмбриогенеза, но дебютирует чаще во взрослом возрасте);
• генетические сбои, наследственного характера, связанные с нарушениями в Х-хромосоме.

Приобретенная гидроцефалия также имеет ряд факторов-провокаторов:

• инфекционные заболевания;
• постгеморрагический фактор;
• последствия субарахноидальной геморрагии;
• кистозы, артериовенозные мальформации;
• опухоли головного или спинного мозга;
• последствия хирургического вмешательства в области головы.

Классификация морфологическая:

1. Сообщающаяся или открытая гидроцефалия: развивается вследствие нарушений дисбаланса между процессами выработки и всасывания спинномозговой жидкости.
2. Окклюзная или закрытая форма гидроцефалии: развивается в результате патологий ликвороносных путей на различных уровнях. Если окклюзия возникает в области межжелудочкового отверстия, то один из боковых желудочков увеличивается в объеме. Если в области третьего желудочка — расширяются оба боковые желудочки. На уровне водопровода мозга и 4 желудочка — расширяются как боковые желудочки, так и третий желудочек. Если в области большой цистерны, то расширение наблюдается во всей желудочковой системе мозга.
3. Гидроцефалия exvakua: развивается как результат уменьшения паренхимы мозга из-за атрофии, возможного старения организма, нарушений центральной нервной системы, которые и вызывают атрофии, например, болезнь Альцгеймера. Данная форма заболевания возникает не как следствие нарушений в лимфотоке, а развивается как результат заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

В зависимости от локализации расширенных ликворных пространств в отношении с мозговой тканью гидроцефалия бывает:

• внутрижелудочковая;
• субарахноидальная;
• смешанная.

Классификация заболевания также производится в зависимости от уровня ликворного давления. Существует гипертензивная и нормотензивная гидроцефалия. Исходя из клинической картины и динамики заболевания, можно выделить прогрессирующую, регрессирующую и стабилизировавшуюся гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия нуждается в адекватном хирургическом или терапевтическом лечении. Стабилизирующаяся и регрессирующая гидроцефалия не нуждается в лечении.

Признаки гидроцефалии у взрослых

Гидроцефалия мозга у взрослых возникает в основном как осложнение ранее перенесенных заболеваний, например, менингита, кровоизлияния в мозг, онкологических новообразований, инсульта или тяжелой черепно-мозговой травмы.

Значительно реже заболевание может представлять собой отдельную нозологическую форму, когда происходит процесс накопления избыточного объема спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Клиническая картина будет зависеть от формы и причины заболевания: нарушения циркуляции ликвора, его всасывания или продукции.

В случае окклюзионной гидроцефалии головного мозга у взрослых, которая остро протекает, симптомы, в первую очередь, связаны с повышенным внутричерепным давлением.

Клиническая картина характеризуется симптоматикой:

1. Сильный болевой синдром. Головная боль усиливается по утрам. Объяснение этому — повышение внутричерепного давления во время сна.
2. Ощущение тошноты, рвота. Наблюдается в утреннее время, после рвоты может наступить облегчение болевого синдрома из-за обезвоживания организма.
3. Сонливость. Тревожный признак повышенного внутричерепного давления. Сонливость предшествует резкому и значительному ухудшению неврологических признаков.
4. Симптомы аксиальной дислокации мозга — резкое и значительное ухудшение состояния пациента, может привести к коме. Наблюдается неестественный наклон головы, хаотическое движение глазных яблок. В некоторых случаях происходит компрессия продолговатого мозга, при этом признаки гидроцефалии могут проявиться как нарушения работы сердечно-сосудистой системы или дыхания. Подобные ситуации нередко приводят к смерти пациента.
5. Расстройство зрения. Причина этому — повышение давления в субарахноидальном пространстве.

Гидроцефалия мозга у взрослого может иметь и хронический характер. В таких случаях клиническая картина отличается от симптоматики при острой форме гидроцефалии. Симптомы заболевания проявляются не сразу после появления фактора-возбудителя, а через десять-пятнадцать дней. При этом у пациента может возникать сонливость днем, а в ночное время, наоборот — бессонница. Человек испытывает вялость и безразличие к окружающему миру. Далее наблюдаются нарушения памяти — пациент почти полностью теряет кратковременную память — путает дни недели, не может выстроить цепочку событий, произошедших с ним за день, забывает свое имя и дату рождения. Запущенная форма хронической гидроцефалии мозга у взрослого проявляется в невозможности самообслуживания, сильными нарушениями интеллекта, заторможенностью речи.

Одним из симптомов хронической гидроцефалии у взрослых можно назвать апраксию ходьбы. Пациент в положении лежа может изобразить элементы ходьбы, но его походка обезображена — человек ходит широко, расставив ноги, покачиваясь со стороны в сторону. В отдельных случаях может проявляться недержание мочи.

Признаки гидроцефалии у детей

Клиническая картина гидроцефалии у детей в период первых лет жизни отличается от симптоматики других возрастных групп. Самым первым признаком гидроцефалии у детей младенческого возраста является увеличение размеров головы. Это происходит за-за увеличения объема ликвора и повышения внутричерепного давления.

Изменения формы головы

Форма и размеры головы ребенка изменяются, поскольку кости черепа еще не успели плотно срастись между собой. Голова становится непропорциональной телу малыша. При нормальном развитии головка ребенка должна увеличиваться на 1 см ежемесячно, увеличение объема головы более чем на 2-3 см говорит о быстром и неестественном росте. Иногда швы черепа расходятся слишком сильно и внечерепные вены переполняются кровью. Это заметно при осмотре. Наблюдаются также глазные проявления заболевания — явное косоглазие, при движении глаз вниз видна белая полоса склеры, создается впечатление, что глаза закатываются. Иногда глазные яблоки заметно выпирают.

Дети, у которых черепные швы уже сросшиеся, имеют другую симптоматику. Голова у таких пациентов нормального размера, лобная части черепа пропорциональна лицевой и всему телу, но появляется болевой синдром. Головные боли проявляются в утреннее время, возникает тошнота и рвота. Иногда открывается кровотечение из носа. Ухудшается слух, зрение, появляется двоение в глазах. Могут возникать судороги с потерей сознания, ухудшается координация движений и память.

Изменения в поведении

Ребенок становится беспокойным, монотонно плачет, наблюдаются нарушения сна, во время кормления часто и много срыгивает.

Дети начинают позже держать голову, сидеть, иногда эти навыки не наступают. Наблюдается снижение мышечной силы в конечностях — парезы и параличи в последствии. Далее становится заметным отставание в нервно-психическом развитии, останавливается развитие интеллекта (ребенок не активен, поздно появляется улыбка, нет концентрации внимания на яркой игрушке, речь отсутствуют или сильно отстает в развитии).

При прогрессировании острой формы заболевания из-за снижения мышечного тонуса в теле иногда наблюдается недержание мочи и задержка в развитии.

Диагностика гидроцефалии

Четкой системы диагностирования гидроцефалии у взрослых нет, поскольку это заболевание считается детским. Из-за отсутствия адекватной диагностики гидроцефалии у людей старше восемнадцати лет данное заболевание очень часто принимают за неврологические или психические нарушения, назначая при этом соответствующее лечение.

Именно неправильное дифференцирование заболевания из ряда похожих и приводит к летальным исходам. Специализированные методы диагностики заключаются в наружном дренировании и введении в желудочки головного мозга тромболитиков. Это помогает стабилизировать состояние пациента. Особенно актуальным этот метод является при острой форме гидроцефалии.

У детей самым популярным методом диагностирования гидроцефалии является ультразвуковое исследование. С его помощью заболевание можновыявить еще в процессе эмбриогенеза. Особенно действенным оно будет также, если у ребенка еще не зарос родничок. Такое УЗИ называется нейросонография.

Актуальным методом диагностирования данного заболевания у младенцев по-прежнему остается отслеживание динамики роста головы.

Иногда в качестве метода диагностирования используют трансиллюминацию черепа (осмотр с помощью тубуса и лампы). По характеру свечения делают заключение о наличии или отсутствии гидроцефалии. После проведения УЗИ могут также назначить КТ или МРТ для уточнения диагноза или определения формы и стадии заболевания.

Ребенка должен осмотреть офтальмолог. Изучение и осмотр глазного дна тоже является важным методом диагностирования и вспомогательным звеном в постановлении правильного диагноза.

Если у ребенка наблюдаются судороги, то назначают ЭЭГ для дифференцирования гидроцефалии в ряде неврологических заболеваний, имеющих схожую клиническую картину.

Лечение гидроцефалии

Существуют несколько методов лечения данного заболевания:

1. Консервативное с помощью медицинских препаратов. Используют при легких формах заболевания. Назначаются препараты для улучшения кровообращения и снижения внутричерепного давления. Приписывают также мочегонные препараты для выведения из организма лишней жидкости.
2. Фититерапия и массаж, а также лечение у остеопата. Данные методы являются вспомогательными при лечении медикаментозным методом.
3. Хирургическое лечение. Применяют шунтирующие, нейроэндоскопические операции.

Прогноз заболевания зависит от множества факторов — причины возникновения, формы, длительности, возраста пациента. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, чем окклюзивные.

При правильном и своевременном диагностировании и адекватном лечении можно добиться успехов и предупредить задержку в развитии.