Гемангиобластома

Гемангиобластома — это гистологически доброкачественная опухоль, которая состоит из кровеносных сосудов. Встречается довольно редко. Возникает гемангиобластома чаще всего в мозжечке, реже в стволе головного мозга и в спинном мозге.

• Причины возникновения гемангиобластомы
• Классификация гемангиобластомы
• Симптомы гемангиобластомы
• Диагностика гемангиобластомы
• Лечение гемангиобластомы
• Облучение гемангиобластомы
• Прогноз гемангиобластомы

Данная опухоль может образовывать кисты и твердые компоненты. Это единичные образования, которые возникают у людей среднего возраста (35-36лет). Гемангиобластома имеет неясное гистологическое происхождение, но, предположительно, данное образование происходит от мезенхимальных клеток, сосудистого происхождения или стволовых гемопоэтических. Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают мягкотканными (капсуловидный узел багрового цвета) и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе жидкость желтоватого оттенка).

Причины возникновения гемангиобластомы

Данная опухоль может возникнуть самостоятельно или у людей с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), передающейся аутосомно-доминантным способом. В этом случае образование нередко имеет злокачественный характер.

Возможная причина проявления данного заболевания — это мутация третьей хромосомы, аутосомно-доминантного гена VHL, патология которого может привести к появлению не только гемангиобластомы, но и к множеству других доброкачественных или злокачественных образований. Эта генетическая патология может передаваться по наследству от родителей или носителей мутирующего гена.

Факторы, способствующие появлению гемангиобластомы носят канцерогенный характер:

• воздействие ионизирующего излучения;
• вирусные инфекции, поражающие центральную нервную систему (герпес, аденовирус);
• воздействие винилхлорида, бензола, различных видов смол и т.д.;
• влияние неблагоприятных факторов окружающей среды;
• наследственные заболевания.

Классификация гемангиобластомы

Гемангиобластомы бывают двух видов — кистозные и солидные. Солидные образования состоят из опухолевых клеток, кистозные гемангиобластомы — это солидный компонент небольшого размера, спаянный с кистозной частью опухоли, намного большей по размеру. Данная опухоль, если локализуется в головном мозге, в процессе своего развития обычно растет и создает повышенное внутричерепное давление.

Учитывая макроскопическое строение образования, гемангиобластомы бывают двух видов: мягкотканными (представляют собой капсуловидный узел багрового цвета), встречаются чаще других разновидностей гемангиобластом и крупными гладкостенными кистами (киста, содержащая в себе прозрачную жидкость желтоватого оттенка).

В некоторых случаях встречаются также смешанные виды данного образования — гемангиобластома представляет собой солидный узел, внутри которого находятся множественные кистозные образования.

Исходя из гистологического строения гемангиобластом, выделили несколько ее видов:

1. Переходная: состоит примерно из равного количества тонкостенных капилляров и стромальных клеток, которые содержат в себе большое количество жира.
2. Ювенильная: формируется из большого и плотного скопления тонкостенных капилляров.
3. Чистоклеточная: включает в себя много ксантохромных клеток, которые крепятся на сосудах, пораженных патологиями.

Симптомы гемангиобластомы

Клиническая картина и симптоматика данного заболевания зависят, в первую очередь, от локализации образования и его размеров. Включают в себя зачастую общемозговые симптомы, которые спровоцированы нарушениями оттока цереброспинальной жидкости, а также прогрессирующей гидроцефалией. Гемангиобластома, выступающая в качестве внутримозговой опухоли, встречается достаточно редко. В большинстве случаев это заболевание поражает верхние ткани мозжечка и очень редко его внутренние структуры (червь).

При прогрессировании гемангиобластомы могут наблюдаться следующие симптомы:

1. Сильная головная боль (чаще в затылочной зоне), которая не прекращается даже при приеме болеутоляющих или сосудорасширяющих препаратов. Болевой синдром имеет приступообразный характер, может быть вызван физическими нагрузками, нервным перенапряжением, быстрой сменой позы тела;
2. Частое головокружение;
3. Нарушения вестибулярного аппарата (динамическая атаксия);
4. Периодическая тошнота, вызывающая рвоту (состояние «застойного лабиринта»);
5. Слабость в конечностях и потеря двигательной функции (невозможность повторить позу Ромберга);
6. Расстройства чувствительности в разных частях тела;
7. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника;
8. Сложные неврологические расстройства;
9. Расстройства психики на поздних этапах развития образования (повышенная эмоциональность, иногда агрессивность, раздражение);
10. Нарушения в работе зрительных и слуховых нервов;
11. Изменение почерка или походки: отклонение всего тела — латеропульсия, может наблюдаться шатание при ходьбе, нарушение синхронности движений;
12. Децеребральная ригидность — приступообразное неконтролируемое напряжение мышц;
13. Неестественный наклон головы (больной находит позу головы, в которой болевой синдром или другие признаки заболевания становятся менее болезненными и дискомфортными);
14. Мышечная гипотония, нистагм.

Диагностика гемангиобластомы

Диагностика гемангиобластомы сложная, поскольку на начальных этапах практически невозможно определить мозжечковый синдром. Данное новообразование имеет схожую клиническую картину с рядом других заболеваний, связанных с неврологическими отклонениями или онкологическими образованиями иного рода.

При диагностировании данного заболевания чаще всего используют следующие методы:

1. Компьютерная томография: дает возможность подтвердить наличие и локализацию опухолевого узла или кистозного образования.
2. Магнитно-резонансная томография — процедура введения специальных препаратов, которая позволяет визуализировать образование. Особенно результативной будет процедура МРТ при кистозных образованиях, поскольку они лучше накапливают контрастное вещество.
3. Церебральная ангиография: позволяет исследовать область сосудов, которые поддерживают кровообращение в новообразовании. В результате этой процедуры выявляются вены и артерии, артериовенозные шунты, которые были патологически изменены.
4. Спинальная ангиография — выявляет локализацию опухолевого узла, позволяет исследовать прилежащие к нему крупные артерии.

Для окончательного определения наличия гемангиобластомы и диагностирования ее конкретного вида необходима гистологическая экспертиза частицы опухоли. Для этого проводится стереотаксическая биопсия мозга.

Лечение гемангиобластомы

Чаще всего гемангиобластома представляет собой доброкачественную неинвестированную опухоль, поэтому оперативного вмешательства в большинстве случаев достаточно для лечения. Данные новообразования хорошо ограничены от тканей головного или спинного мозга, не врастают и не метастазируют (поэтому химиотерапия в данных случаях является неэффективной), что делает возможным их качественное удаление.

Хирурги, в первую очередь, должны проанализировать локализацию опухоли, факт наличия или отсутствия кистозного образования, его характер, развитие гидроцефалии, наличие отека вокруг образования, а также плотность близлежащих нервных структур. После этого можно принимать решение об адекватности того или иного метода хирургического вмешательства.

Яркая окраска опухоли зачастую позволяет легко определить ее локализацию и визуализировать новообразование. При наличии кисты ее можно осушить с помощью шприца (процесс декомпрессии). Эта процедура позволяет четче визуализировать линию разграничения между верхними тканями спинного или головного мозга и телом опухоли.

Опасным моментом во время операции является образование ямки после удаления опухоли. Опасность состоит в том, что возможно кровотечение из стенок этой ямки. Своевременная реакция нейрохирурга и наложение ватных шариков сможет остановить кровь в течение нескольких минут.

Как любая другая операция, удаление гемангиобластомы связано с определенными рисками, например, попадание инфекции, осложнениями после наркоза.

Радиохирургическая операция

Альтернативный метод традиционной хирургии — аппаратура «Кибер-нож» и проведение с ее помощью радиохирургической операции. Такая процедура во многом выигрывает у традиционных методов хирургии. Она не требует анестезии и является безболезненной, позволяет удалять новообразования даже у неоперабельных пациентов. Значительно реже в сравнении с обычной операцией происходят осложнения, вмешательство не затруднено длительным реабилитационным периодом. Используется в случаях локализации опухоли в местах, труднодоступных для традиционных методов хирургии.

Облучение гемангиобластомы

В отдельных случаях после удаления опухоли возникает необходимость лучевой терапии. Процедура представляет собой облучение опухоли высокой степенью радиации для прекращения роста или даже ее уменьшения.

Радиоактивное излучение нарушает кровообращение в теле опухоли, предотвращает факт эритроцитоза. Способ лучевой терапии не способен полностью удалить опухоль и используется в случае неоперабельности пациента.

Прогноз гемангиобластомы

Своевременное обращение за медицинской помощью, качественная диагностика и проведение радикального лечение могут дать хорошие прогнозы при гемангиобластоме. Около 80% случаев данного образования имеют благоприятные прогнозы. Послеоперационный рецидив может иметь место только при частичном удалении опухоли, а прогноз может быть менее благоприятным на фоне наличия заболевания Гиппеля-Линдау, так как остается риск возникновения новых образований подобного типа в разных областях центральной нервной системы, несмотря на удаление очага. При спорадических опухолях при условии их полного хирургического удаления, повторных новообразований больше не возникает.